Ekstrahepatik biliyer atrezi: 92 vakanın değerlendirilmesi

Figen GÜRAKAN, Aysel YÜCE, Nurten KOÇAK, Melda ÇAĞLAR, Safiye GÖĞÜŞ, Gülsev KALE, Hasan ÖZEN

Özet

Ekstrahepajtik biliyer atrezi (EHBA), etiyolojisi halen tam bilinmeyen, erken tanı ve tedavisi güçlükler gösteren bir hastalık grubudur. Bu hastalara yaklaşımı kolaylaştırmak amacıyla, 14 yıllık bir dönem içerisinde EHBA tanısı alan 92 çocuk (46'sı erkek, yaş ortalaması 2.7±1.4 ay), klinik, laboratuvar özellikleri, tanı, tedavi yöntemleri ve prognozları açısından incelendi. Tümünde sarılık ve hepatomegali olan bu hastalarda sarılığın farkedilme yaşı ortalama 6.6±7.3 gün (0-30 gün)'dü. Vakaların % 93.4'ünde aralıklı ya da sürekli akolik dışkı vardı. Başvuru sırasında 64 çocukta splenomegali, 13'ünde ek konjenital anomali saptandı. Serum transaminaz yüksekliği % 90.2 oranda bulundu. Tanıda hepatobiliyer sistem sintigrafisi ultrasonografi ve karaciğer iğne biyopsisinden daha duyarlı bulundu (% 88 vs % 72.2 ve % 83.8). Siroz 27 hastada saptandı (1.5-6.5 aylık). Düzeltici operasyon 45 vakaya uygulandı, yine 45 vaka 15 gün-4.5 yıl izlendi. Konjüge bilirübin yüksekliği ve hepatomegalinin tüm hastalarda, akolik dışkı ve transaminaz yüksekliğinin % 90'dan fazla hastada başvuru sırasında görüldüğü, bu çocukların en kısa zamanda EHBA yönünden incelenip erken cerrahi yapılmasının gereği ortaya çıktı.

Abstract

Extrahepatic biliary atresia (EHBA) is a disease of unknown origin that poses difficulties in early diagnosis and treatment. We reviewed the records of 92 children with EHBA (46 boys, 46 girls; mean age 2.7±1.4 months) treated at Hacettepe University Hospital in the past 14 years. Diagnosis, clinical presentation, treatment and outcome were evaluated. All patients had hepatomegaly and jaundice first noted at a mean of 5.6+7.3 days of age (birth-30 days). Acholic stools were consistently or occasionally present in 92.6 percent of patients. While 64 children had splenomegaly, 13 had various congenital anomalies. Serum transaminase values were high in 90.2 percent of the patients Tc99m diethyliminodiacetic acid scan was found to be more sensitive than ultrasonography and needle biopsy of the liver (88% vs 72.2% and 83.8% respectively), for the diagnosis of EHBA. Cirrhosis was found in 27 (1.5-6.5 months old). Portoenterostomy was performed on 45 patients. Forty-five infants were followed for 15 days to 4.5 years. Because early diagnosis and surgical treatment is important, children with conjugated hyperbilirubinemia, hepatomegaly, clay-colored stools or hypertransaminasemia should be evaluated urgently.