Yenidoğan bir bebekte faktör VII eksikliğine bağlı tekrarlayan intrakranial kanamalar

Recurrent intracranial hemorrhage in a newborn infant with congenital factor VII deficiency

Hacer ERGİN, İlknur KILIÇ, M. Arif AKŞİT, Dolunay KARADUMAN, Fatma GÜMRÜK

Özet

Faktör VII eksikliği otozomal resessif geçişli nadir bir hastalık olup hafiften ağır dereceye kadar değişeıvJıemorajik diatezle karakterizedir. İntrakranial hemoraji saptanan yenidoğan bebekler ise az sayıda bildirilmiştir. Parsiyel tromboplastin zamanı normal iken protrombin zamanı uzamış ise faktör VII eksikliğinden şüphelenilmelidir. Kesin tanı için spesifik faktör VII düzeyi araştırılmalıdır. Bu makalede tekrarlayan intrakranial kanamaları olan bir yenidoğan bebek sunulmuş ve faktör VII eksikliğinin klinik özellikleri ve tedavisi tartışılmıştır.

Abstract

Factor VII deficiency is a rare autosomal recessive disorder characterized by a mild to moderately severe hemorrhagic diathesis. A few cases of newborn babies with intracranial hemorrhage have been reported. It should be suspected whenever the prothrombin time is prolonged while the partial thromboplastin time is normal. For the definitive diagnosis, the specific factor VII level should be investigated. In this article, a newborn infant with intracranial hemorrhage was reported and the clinical features and treatment of factor " VII deficiency were discussed.