Süt Çocuğunda Vitamin B12 Eksikliği Yoğun Bakım Gerektiren Ağır Bir Klinik Tabloya Sebep Olur Mu?

Does Vitamin B12 Deficiency in Infants Cause Severe Clinical Symptoms Necessitating Intensive Care?

Özet

Giriş: Kobalamin (Cbl) eksikliği olan bebekler genelde ayaktan hastalardır. Yoğun bakım tedavisi gerektiren Cbl eksikliği olan bebeklerle ilgili literatür sınırlıdır. Bu çalışmanın amacı yoğun bakım gereksinimi olan ve sağlık sorunları asıl olarak Cbl eksikliğine dayanan bebekleri sunmaktır. Yöntemler: Bu çalışma tek akademik merkezde çocuk yoğun bakım hastalarının geriye dönük analizine dayanmaktadır. Çalışmaya 6-24 ay arası, Cbl seviyesi düşük ve eşlik eden sitopeni (ler), makrositoz, yüksek serum demir, demir bağlama kapasitesi, ferritin düzeyi olan ve yoğun bakım gerektiren klinik semptomları olan ve tedavi sonrası kliniklerinde düzelme olan hastalar dahil edilmiştir. Süreğen hastalığı veya hipoksik doğum öyküsü olanlar dışlanmıştır. Bulgular: Yedi bebek çalışmaya alındı. Tanıda ortalama yaş ve kobalamin düzeyi 11±5 ay ve 50±27 pg/mL’ydi. Başvuru şikayetleri diyare, kusma, yutma güçlüğü, nöbet, solunum güçlüğü ve beslenme sonrası morarmaydı. Üç hastanın mekanik ventilasyon gereksinimi oldu. Beş hastanın kemik iliği aspirasyon yaymasında megaloblastik değişiklikler saptandı. Altı hastada serebral atrofi saptandı. Uzun dönem takipte sadece bir hastada nörolojik sekel kaldı. Sonuç: Bu çalışma yoğun bakım gereksinimi olan ve ciddi organ işlev bozukluğu geçiren, Cbl eksikliği olan bebeklere dikkat çekmek için yapılmıştır. Cbl eksikliği çocuklarda solunum yetmezliği ve nörolojik bozukluk gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Acil tanı ve tedavi yaşam kurtarıcıdır

Abstract

Introduction: Cobalamin (Cbl) deficient infants are mostlyoutpatients. Medical literature is very limited concerning infants withsevere Cbl deficiency requiring intensive care. The aim of this studywas to describe infants requiring intensive care whose health issueswere primarily related to Cbl deficiency.Methods: This is a single-center retrospective observational studyperformed at the pediatric intensive care unit at a children’s hospital.Patients aged 6-24 months with low serum Cbl level coexisting withcytopenia (s) and/or macrocytosis, high levels of iron, ferritin andtransferin saturation and whose clinical symptoms necessitatingintensive care at diagnosis and resolving after Cbl therapy wereincluded. Infants with chronic diseases and birth asphyxia historywere excluded.Results: Seven infants were included in the study. The mean ageand Cbl level at presentation was 11±5 months and 50±27 pg/mL,respectively. The presenting complaints were diarrhea, vomiting,difficulty swallowing, seizure, respiratory distress and cyanosis afterfeeding. Three patients needed mechanical ventilation. Megaloblasticchanges were detected in five patients who underwent bonemarrow aspiration. Cerebral atrophy was found in six of the patientson cranial imaging. Only one patient developed neurological disabilityduring long-term follow-up.Conclusion: This retrospective study was performed to emphasizethe importance of Cbl deficiency in infants requiring intensive careor who had serious deterioration of organ functions. Cbl deficiencyin children may lead to life-threatening complications such asrespiratory failure or neurological disorders. Prompt diagnosis andimmediate treatment may not only be life saving but also improvesquality of life in long-term follow-up.