Subakut sklerozan panensefalitli olguların değerlendirilmesi

Özlem KOCABAŞ, Nedret URAN, Tülin HIZLI, Aysel AYDOĞAN, Çiğdem ECEVİT, Tülay KAVAKLI

Özet

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) kızamık virüsü ile meydana gelen en önemli yavaş virüs enfeksiyonlarından biridir. Progresif kognitif malfonksiyon, myokloniler ve diğer daha az spesifik nörolojik bulgular sonrası sıklıkla vejetatif, dekortike bir evre ile ölüme gider. Hastalığın gidişi ve özellikleri çok değişkendir. Çalışmamızda Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde 2000-2003 yılları arasında SSPE tanısı alan 9'u erkek (%69.2), 4'ü kız (%30.8), 13 hasta tanı yaşları, tanı evreleri, kızamık geçirme yaşları, EEG patolojileri, cinsiyetleri, tedavileri, klinik gidişleri açısından incelendi. Hastaların yaşlan 4-13 yaş arasında değişiyordu (Ortalama-7 yaş). 5 hasta Evre 2a, 2 hasta Evre 2b, 2 hasta Evre 3a, 2 hasta Evre 1c ve 2 hasta Evre 1b olarak kabul edildi. 11 hastanın EEG bulguları SSPE ile uyumlu iken, 2 hastada tipik EEG bulguları saptanamadı. 9 hastanın kızamık geçirme öyküsü tanımlanıyordu, 3 hastanın kızamık geçirme öyküsünü aile bilmiyordu, 1 hastanın ise kesinlikle kızamık geçirmediğini aile ifade ediyordu. Tüm hastaların floresan antikor yöntemi ile çalışılan beyin omurilik sıvısı (BOS) kızamık antikor litreleri pozitif idi. 5 hastaya interferon (İFN)+antikonvulzan+ isoprinozin tedavisi, 2 hastaya interferon+antikonvulzan, 1 hastaya sadece antikonvulzan, 1 hastaya yalnız İso-prinozin, 2 hastaya ise sadece vitaminoterapi, 1 hastaya yalnız interferon kullanıldı, 1 hasta ise hiçbir tedaviyi kabul etmedi. 6 hasta kaybedildi (%46.1), 4 hastanın taburcu sonrası genel durumlarının giderek bozulduğu öğrenildi, 2 hasta stabil kaldı, Evre 1b olan hastalardan birinin ise genel durumunun iyi olduğu, myoklonilerinin ortadan kalktığı öğrenildi. SSPE tedavisi halen net olarak tanımlanmamıştır. SSPE'yi önleyebilmek için en önemli ölçüt etkin kızamık aşılamasıdır.

Abstract

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is öne of the most important slow virus infections caused by measles virus in human. Beginning with progressive cognitive deterioration, myoclonus and other less spesific neurologic symptoms, it usually evolves ta a vegetative, decorticated state and death. Disease course and characteristics may be highly variable. in this study, we evaluated 13 patients with SSPE in Dr. Behçet Uz Chidren's Hospital. Of the 13 patients 9 were boys (69.2%), 4 were girls (30.8%). The patients were between 4 and 13 years, with a mean age of 7 years. 5 children were at Stage 2a, 2 were at Stage 2b, 2 were at Stage 3a, 2 were at Stage 1c, and 2 were at Stage 1b. 11 patients had typical EEG findings. 9 patients had a story of measles. All of the patients showed the presence of cerebrospinal fluid (CSF) antimeasles fluorescent antibodies. Five patients had a treatment of Interferon+anticonvulsant drug+ Isoprinosine, 2 patients had Interferon+anticonvulsant drug, one patient had only an anticonvulsant drug, 1 patient had just interferon, 1 had only Isoprinosine, 2 patients had Vitamin A,C,E and 1 patient refused to be treated. 6 patients died (46.1%), 4 patients deteriorated, 2 patients were in a stable state and 1 patient who was at Stage 1b was in a better condition. Treatment of SSPE is still undetermined. Measles vaccination seems the most important measure to prevent SSPE.