Kemiğin fibröz displazisi ve McCune-Albright sendromu: Bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome: A case report and review of the literature

Özet

Kemiğin Fibröz Displazisi (FD) kemikte ağrı, deformite ve kırığa neden olabilen, genetik, kalıtsal olmayan bir hastalıktır. Nadir görülen McCune-Albright sendromunda (MAS) ise erken puberte ve diğer endokrin anormallikler, “cafe´-au-lait” diye adlandırılan kahverengi lekeler ve FD bulunur. Göğüs ağrısı, erken puberte, “cafe´-au-lait” lekeleri ve tomografide saptanan kosta destrüktif lezyonları olan 32 yaşında kadın hasta sunulmaktadır. Biyopsi FD olduğunu ortaya koydu. Hasta MAS tanısı aldı. Literatür eşliğinde olgu sunulmaktadır.

Abstract

Fibrous dysplasia (FD) of bone is a genetic, non-inheritable disease that can cause bone pain, bone deformities and fracture. Early puberty, other endocrinic abnormalities, FD, and skin lesions called “cafe´-au-lait” spots are associated with rare McCune-Albright syndrome (MAS). A 32 year-old woman with chest pain, early puberty, cafe´-au-lai skin lesions, destructive lesions of the costae on tomography is reported. The biopsy revealed FD. The patient had a diagnosis of MAS. The case is presented with a literature review