Renal tubuler asidoza bağlı ağır hipopotasemi ve solunum arresti ile ortaya çıkan bir primer Sjögren sendromu olgusu

Severe hypokalemia and respiratory arrest due to renal tubular acidosis in a patient with primary Sjögren's syndrome

Bavunoğlu Işıl TÜFEKÇİ, Gülen DOĞUSOY, Aydın TUNÇKALE, Esin ÖZTÜRK, Sibel YİRMİBEŞÇİK, Ebru AYATA, Yesari KARTER

Özet

Bu yazıda, kliniğimizde hipopotasemik kuadriparalizi ve solunum arresti saptanan 19 yaşındaki bir bayan hasta irdelenmiştir. Hastanın yapılan biyokimyasal incelemelerinde ağır hipopotasemi, hiperkloremik metabolik asidoz, alkali idrar ve idrar asidifikasyon testinde bozukluk saptanmış ve hastaya distal RTA tanısı konulmuştur. Yapılan testler sonucu, primer SS varlığına bağlı tip I RTA (distal RTA) geliştiği belirlenmiş ve yardımlı solunum, potasyum ve alkali replasmanı ile kısa sürede tam iyileşme elde edilmiştir. SS'na bağlı respiratuar arrest son derece nadir görülmesine karşın, erken tanınıp uygun tedavi uygulanmadığında ölümcül olabilecek çok ciddi bir komplikasyondur. Bu nedenle, metabolik asidozun eşlik ettiği ağır hipopotasemili olgularda hızla etkin tedavi başlanmalı ve olgular SS'nun ekstraglandüler tutulumu yönünden araştırılmalıdır. Bu olgu, gerek acil dahiliye polikliniğinde değerlendirilen tüm olgular, gerekse romatoloji servis ve polikliniğimizde takip edilen SS tandı olgular arasında klinik ortaya çıkışı açısından ilk olgu olması nedeni ile sunulmuştur.

Abstract

Background.- Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune exocrinopathy that involves both glandular and extraglandular systems. This disease may cause hypokalemic quadriparalysis due to distal renal tubuler acidosis (RTA). Observation.- We report here a 19-year-old girl who presented with life-threatening hypokalemic paralysis requiring admission to an intensive care unit. Biochemical investigations showed severe hypokalemia with hyperchloremic metabolic acidosis, a spot urine pH of 6.8, and a positive urinary anion gap, establishing the diagnosis of renal tubular acidosis. A positive Schirmer's test and characteristic findings in a minor salivary gland biopsy revealed Sjogren's syndrome as the underlying cause. She recovered following potassium and alkali replacement. Hypokalemic quadriparalysis due to distal renal tubuler acidosis (RTA) has not previously been reported in Turkish literature.