Bilateral anterior operküler sendrom (Foix-Chavany-Marie sendromu): Bir olgu sunumu

Özet

Ard arda gelişen iki inme sonrasında, bilateral frontal operküler bölge hasarına bağlı akut olarak ortaya çıkan otomatik refleks hareketler ve istemli hareket dissosiasyonu ile birlikte fasiyo-faringo-glosso-mastikator dipleji ve anartrinin saptandığı bir Foix-Chavany-Mary sendromu olgusu sunulmaktadır. Olgumuzda pareziye bağlı konuşma fonksiyonu tamamen ortadan kalkmış ve orobukkal hareketler yapılamıyor olup, afazi veya apraksi söz konusu değildir. Oldukça nadir görülen bu sendroma neden olan çeşitli etyolojiler ile sendromun klinik ve radyolojik özellikleri tartışılmıştır. Ayırıcı tanısında yer alan subkortikal suprabulber paralizi, kranyal sinirlerin periferik lez-yonları ve beyin sapının vertebrobaziler iskemik inmelerinden klinik açıdan farklılıkları vurgulanmıştır.

Abstract

Background: Facio-pharyngo-glosso-masticatory voluntary diplegia with retained automatic movements is called Foix-Chavany-Marie syndrome. This rare syndrome is caused by bilateral lesions of the frontal operculum or their corticofugal projections. Observation: We present a case of acute anarthria and facio-pharyngo-glosso-masticatory diplegia with automatic voluntary dissociation, i.e. bilateral anterior opercular syndrome (Foix-Chavany-Marie syndrome) as the result of two successive, right and left, strokes that caused bilateral frontal operculum damage. Though completely speechless, the patient was neither aphasic and nor apraxic. Several etiologies and the clinical and radiological features of this rare syndrome were discussed. The differential diagnosis of the syndrome from subcortical suprabulbar paralysis, peripheral lesions of the cranial nerves and vertebrobasilar ischemic strokes of the brainstem was made.