Edwards Sendromlu Hastada Genel Anestezi: Olgu Sunumu

Özet

Edwards sendromu (ES), 8000 canlı doğumda bir görülen 18. kromozomdaki malformasyonlardan kaynaklanan ciddi ölümcül anomalilerle seyreden bir sendromdur. Erkek/kız oranı 1/4'tür. Doğmuş bebeklerin yüzde doksanı ilk on iki ayda kaybedilir. Hastalarda orta derecede mental retardasyon, kaslarda hipotoni ve ekstremite anomalileri, mikrosefali, fasiyal anomaliler, gelişimsel bozukluklar, skolyoz, epilepsi ve ciddi kardiyak anomaliler ve ürogenital anomaliler vardır . ES ile ilgili sınırlı sayıda literatürde, tüm olgular acil durumlarda ve ölümcül nedenleri dışlamak için anestezi almışlardır. Bu vakayı sunma amacımız, çoğu hayatının çok erken dönemlerinde kaybedilen bu sendromik hastalardan farklı olarak 13 yaşına kadar yaşamış olan ve elektif ve sorunsuz bir operasyon geçiren hastadaki genel anestezi uygulama deneyimini literatürde eşliğinde tartışmaktır.

Abstract

Edwards syndrome (ES) is a syndrome with severefatal anomalies resulting from malformations of the18th chromosome seen in 8000 live births. The male /female ratio is 1/4. Ninety percent of newborn babiesdie in the first twelve months. Patients have moderatemental retardation, muscle hypotonia and extremityanomalies, microcephaly, facial anomalies,developmental disorders, scoliosis, epilepsy, severecardiac and urogenital anomalies. In a limited numberof literature on ES, all cases were anesthetized toexclude lethal causes and emergencies. Our aim inpresenting this case is to discuss the experience ofanesthetic management of a 13-year- old patient withES. He has undergone an elective and trouble-freeoperation and his dental treatments were successfullycompleted.