Serebro-Kosto-Mandibular Sendromlu Bir Yenidoğanda Uygun Girişimler

Süleyman BAYRAKTAR, Selçuk UZUNER, Bilge Tanyeri BAYRAKTAR, Dilek KARACANOĞLU, Ayşe ARALAŞMAK

Özet

Serebro-kosto-mandibular sendrom, glossopitosisin eşlik ettiği ağır mikrognati, kısa-yarık yumuşak damak, kotların arkadaki kemik kısmı ile ön kıkırdak kısımları arasında boşlukla karak- terize küçük göğüs yapısı ve postnatal gelişme geriliği ve mental gerilik ile karakterizedir. Bu yazıda serebro-kosto-mandibular sendrom tanısı alan bir yenidoğanda klinik seyrin ve erken te- davinin önemini vurgulamak istedik. Bu hastalarda tedavi yö- netimi morbidite ve mortalite üzerine çok etkilidir. Çoğu bebek solunum yetmezliği nedeni ile kaybedilmektedir. Serebro-kosto- mandibular sendromlu hastalarda beyin anomalileri sık olmama- sına karşın nörogelişimsel sorunların oluşumunda hipoksi önem- li rol alır. Bu vakada etkin ventilasyon ve uygun beslenmenin normal gelişimi sağlamada etkili olduğunu vurgulamak istedik. Bu hastaların izleminde multidisipliner yaklaşım esastır.

Abstract

Cerebro-costo-mandibular syndrome is characterized by severe micrognathia with glossoptosis, short to cleft soft palate, bell- shaped small thorax with gaps between the posterior ossified rib and anterior cartilaginous rib and postnatal growth and mental deficiency. We present the clinical course and the early aggressive treatment of a newborn diagnosed as cerebro-costo-mandibular syndrome. fte management of the patients with this syndrome is important over the morbidity and mortality. Most babies died due to respiratory distress. Although brain anomalies are uncom- mon in cerebro-costo-mandibular syndrome, hypoxia may cause neurodevelopmental disorders. In this case report, we emphasize the importance of proper ventilation and feeding in patients with cerebro-costo-mandibular syndrome to maintain normal devel- opment. Multidisciplinary approach is essential in monitoring of these patients.