Çocuklarda Pankreas Tümörleri

Şenay DEMİR, Abdülkerim TEMİZ, Emine İNCE, Bermal HASBAY, Pelin OĞUZKURT, Nalan YAZICI, Hasan Özkan GEZER, Semire EZER

Özet

Amaç: Çocuklarda son derece nadir görülen pankreas tümörlerinintanı ve tedavisi pediatrik cerrahlar için halen zorluklarbarındırmaktadır. Bu çalışmamızda pankreas tümörleri ile ilgilideneyimlerimizi ve tedavi sonuçlarımızı sunmayı amaçladık. Yöntemler: 2005 ve 2019 yılları arasında, pankreas tümörü tanısıkonulan, 0-18 yaş arası çocukların dosyaları geriye dönük olarakincelendi. Klinik, laboratuvar, radyolojik görüntüleme tetkikleri,patoloji ve ameliyat verileri elde edildi. Bulgular: Çalışmamızda 5’i erkek toplam 9 hasta değerlendirildi.Hastaların en sık başvuru şikayeti karın ağrısıydı. Dört hastadaise pankreas tümörü tesadüfen tespit edildi. Tespit ettiğimiz tümtümörler pankreasın fonksiyonel olmayan primer tümörleriydi.Tümörlerin histopatolojik tanıları ise solid-psödopapiller tümör(n=3), konjenital pankreas kisti (n=3), pankreatoblastoma (n=1),rabdomiyosarkom (n=1) ve undifferansiye karsinom (n=1) idi.Tümör eksizyonu (enükleasyon) (n=5), santral pankreatektomi +distal pankreaticojejunostomi (n=1), distal pankreatektomi (n=1),ve kistogastrostomi (n=1) gibi yöntemler ile sekiz hasta cerrahiolarak tedavi edildi. Tümörün yaygınlığından iki hasta kaybedildi.Hastalar ortalama 8 yıl (6 ay-10 yıl) takip edildi. Sonuç: Nadir görülen çocukluk çağı pankreas tümörleri, genellikleiyi huyludurlar. Başvuru nedeni sıklıkla hastalığa özgül olmayansemptomlardır. Metastatik olmayan olgularda, tümörün çıkarılmasıhastaların tedavisinde öncelikli olarak tercih edilmesi gerekenyöntemdir. Tümörler çoğunlukla pankreasın gövde veya kuyruk kısmında yerleştiğinden cerrahileri yüz güldürücüdür ve düşükmorbidite ile sonuçlanır. Tam olarak tümörün çıkarılabildiğiolgularda uzun vadeli sonuçlar genellikle iyidir.

Abstract

Objective: Pancreatic tumors in children are exceedingly rare and hence present diagnostic and therapeutic challenges to pediatric surgeons. In this study, we aimed to present our experiences and treatment outcomes related to these rare tumors.Methods: The clinical data, laboratory investigations, radiological imaging, and the pathology and surgical details of patients with pancreatic tumors who were diagnosed between 2005 and 2019 were retrospectively reviewed.Results: A total of 9 patients (5 men) were included in the study. The most common symptom at the time of presentation was vague abdominal pain. A pancreatic tumor was detected incidentally in 4 patients. All tumors were non-functional primary tumors. Histopathological diagnosis of these tumors were solidpseudopapillary tumors (n=3), congenital pancreatic cysts (n=3), pancreatoblastoma (n=1), rhabdomyosarcoma (n=1), and an undifferentiated carcinoma (n=1). In addition, 8 patients were treated surgically (through tumor excision, central pancreatectomy + distal pancreaticojejunostomy, distal pancreatectomy, and cystogastrostomy). Two deaths from tumor dissemination were recorded. The patients were followed-up at a mean duration of 72 months (range: 6-120 months).Conclusion: Pediatric pancreatic tumors are rare and are usually benign in nature. They present symptoms that are often nonspecific. In non-metastatic cases, surgical tumor removal is the preferred method for the treatment. For most tumors, surgical resection is the optimal treatment that may be successfully performed with low morbidity rate when the lesion is either in the body or in the tail of the pancreas. The long-term outcomes with this approach are generally good.