Beta Talasemi Minörlü Kadınlarda Demir Depolarının Durumu

Özet

Amaç: Beta talasemi minörlü hastalar eritrosit morfolojilerindeki hipokrom mikrositer değişiklik nedeniyle sıklıkla demir eksikliği anemisiyle karışarak gereksiz demir replasman tedavilerine maruz kalmaktadırlar. Halbuki bu hastalarda var olan inefektif eritropozisden dolayı bağırsaklarda demir emilimi artabilir ve vücutta aşırı demir birikimi oluşabilir. Bizde kendi hastane verilerimizi retrospektif olarak inceleyerek, bizim hasta grubumuzdaki demir depo durumunu hem biyokimyasal parametreler hem de kemik iliği incelemeleri ile göstermeyi amaçladık. Yöntemler: Herhangi bir sebeple hastanemizde kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmış ancak talasemi dışında ek bir tanı almamış, 15 beta-talasemi minör hastası sistemden tespit edilip ilgili laboratuvar değerleri retrospektif olarak incelendi. Ayrıca hastalara telefon ile ulaşılarak gerekli ek bilgiler sorgulandı. Arşivden çıkartılan patolojik materyaller durumdan habersiz bir patoloğa gönderildi ve ilgili kemik iliği preparatları eritroblast, sideroblast ve ring sideroblast açısından yeniden değerlendirildi. Bulgular: Hastaların mediyan yaş: 43 [çeyrekler açıklığı (IQR): 27-54] yıl, medyan ferritin düzeyi ise 24 ng/mL (14,1-84,8) idi. Dört olguda ferritin 15 ng/mL’nin altındaydı. Bir olgu dışında tüm olgularda sideroblast değeri normalin altında tespit edildi. Medyan sideroblast değeri % 6 (1,5-15,0) idi. Transferrin satürasyonu sadece bir olguda %20’nin altında bulundu. Ferritin ile sideroblast arasında orta derecede pozitif bir korelasyon vardı (r=+0,598; p=0,032). Diğer parametreler arasında ise pozitif veya negatif herhangi anlamlı bir korelasyon yoktu. Sonuç: Rutin günlük pratikte demir depolarını ferritin, transferritin satürasyonu ve serum demiri ile değerlendirmekteyiz. Demir depo durumunun hem biyokimyasal hem de histopatolojik olarak incelendiği bu çalışmamızda, sadece serum demir paneline bakarak hastaların demir durumu değerlendirilmiş olunsaydı demir eksikliği olan olguların %66’sı gözden kaçmış olacaktı. Kemik iliği aspirasyonun prusya mavisi ile incelenmesi demir depo durumunu gösteren altın standart bir yöntemdir.

Abstract

Objective: Patients with beta-thalassemia minor are often exposed to unnecessary iron replacement therapies due to hypochrome microcytic change in erythrocyte morphology. However, in these patients, ineffective erythropoiesis may increase iron absorption in the intestines and excessive iron accumulation in the body. In this study, retrospectively, we aimed to show the iron storage status in our patients with beta-thalassemia minor with both biochemical parameters and bone marrow examinations. Methods: Fifteen beta-thalassemia minor patients, who underwent bone marrow aspiration and biopsy for any reason in our hospital but had no additional diagnosis except thalassemia, were detected from the hospital records. Their related laboratory values were examined retrospectively. The pathological materials were reevaluated for erythroblast, and sideroblast. Results: The median age was 43 [interqurtile range (IQR): 27- 54] years and the median ferritin values was 24 (IQR: 14.1-84.8) ng/mL. The ferritin values was 15 ng/mL in four cases. Sideroblast values were under the normal limit in all but one case. The median sideroblast value was 6% (IQR: 1.5-15.0%). Transferrin saturation was less than 20% in only one case. There was a moderate positive correlation between ferritin and sideroblast (r=+0.598; p=0.032) while there was not any positive or negative significant correlation between other parameters. Conclusion: In this study, where iron storage status was examined both biochemically and histopathologically, 66% of cases with iron deficiency could have been overlooked if the iron status of the patients was evaluated only by the serum iron panel. The examination of bone marrow aspiration with prussian blue is a gold standard method for determining iron storage status.