Belirsiz diferansiasyonlu ekstremite yumuşak doku sarkomları: 60 hastalık seride klinik prezentasyon, tedavi ve sonuçları

Extremity Soft Tissue Sarcomas of Uncertain Differentiation: Presentation, Treatment and Outcomes in a Clinical Series of 60 Patients

Ethem TOPTAŞ, Sefik Murat ARİKAN, Mehmet Akif SİMSEK, Bedii SAFAK GUNGOR, Recep OZTURK, Murat AYDİN

Özet

Amaç: Bu çalışma, belirsiz diferansiasyonlu ekstremite yumuşak doku sarkomu olan 60 hastanın klinik karakteristikleri ve tedavi modalitelerini değerlendirmeyi amaçlamaktadır. Yöntem: 2002-2016 yılları arası, lokalize ya da metastatik, belirsiz diferansiasyonlu ekstremite yumuşak doku sarkomu olan hasta serisinde klinik bulgular, tedavi, sonuçlar, tedavi başarısızlıklarını retrospektif inceledik. Bulgular: Toplam 60 hastanın 35’i erkek, 25’i kadındı. Ortalama yaş 33.8 (7-68 arası) hesaplandı. 41 hasta sinovial sarkomlu, 7 hasta asps li, 6 hasta extraskeletal Ewing sarkomlu, 3 hasta clear cell sarkomlu, 2 hasta epiteloid sarkomlu ve 1 hasta ekstraskeletal mixoid kondrosarkomlu idi. 18 hasta tanı anında metastaza sahipken, 42 hasta tanı anında lokalize tümöre sahipti. Tüm hastalarda 5 yıllık sağkalım genel grupta %28, lokalize tümörü olan hastalarda %34, tanı anında metastaza sahip hastalarda 11% idi. 20 hasta ortalama 42.6 ayda (10-125 ay) hayatını kaybetti. En sık primer tümör lokalizasyonu uyluktu. Ortalama kitle çapı 96 mm idi. 30 hastada tam (R0) rezeksiyon yapıldı. 7 vakada preoperatif, 43 vakada postoperatif sistemik kemoterapi uygulandı. 2 vakada neoadjuvan, 24 vakada adjuvan radyoterapi uygulandı. Toplam 37 vakada, tanı anında ya da ileri dönemde metastaz gelişti. ortalama takip süresi 45.2 ay (10-136 ay) idi. Cerrahi komplikasyonları tartışıldı. Sonuç: Belirsiz diferansiasyonlu ekstremite yumuşak doku sarkomları, benign tümörlerle karıştırılabilen ve bazı türleri çok nadir görülen ve uzun dönem prognozu çok kötü olan hastalık grubundadır. Geniş cerrahi sınır ve erken evrede tanı koyma, özellikle önemlidir.

Abstract

Objectives: The purpose of this study is to assess the clinical characteristics and treatment modalities of 60 patients diagnosed with extremity soft tissue sarcomas of uncertain differentiation. Methods: Clinical findings, treatments, outcomes and treatment failures in a case series of 59 patients, who were diagnosed with localized or metastatic extremity soft tissue sarcomas of uncertain differentiation between 2002 and 2015, were examined retrospectively. Results: Out of 59 cases, 40 had synovial sarcoma, 7 had ASPS, 6 had extra-skeletal Ewing’s sarcoma, 3 had clear cell sarcoma, 2 had epithelioid sarcoma and 1 had extra-skeletal myxoid chondrosarcoma. Metastases were developed in 18 patients, whereas 42 patients had localized tumors at diagnosis. While 5-year overall survival rate was 36% in all patients, it was 46% in patients with localized tumor and 18% in patients who had metastasis at diagnosis. 23 patients died in 40.7 months on average (12-130). The mean diameter of the mass in all patients was 108±87 mm. The mean follow-up duration was 49.4±41.5 months (12-176) Conclusions: Uncertainly differentiated soft tissue sarcomas are a group of diseases that are similar to benign tumors and some are very rare and have a very poor long-term prognosis. Wide surgical margin and early diagnosis are especially important.