Tüylü Hücreli Lösemide Tedavi Sonuçları: Türkiye’deki Üçüncü Basamak Bir Hastanede 20 Yıldan Fazla Hastaya Ait Veriler

Treatment Outcomes in Hairy Cell Leukemia: Data of Patients in a Tertiary Referral Hospital in Turkey for Over 20 Years

Demet Aydın, İlknur Mansuroğlu, Naciye Demirel, Rafet Eren, Esma Evrim Doğan, Esra Turan Erkek, Melda Cömert Özkan

Özet

Amaç: Tüylü hücreli löseminin (HCL) kladribin ve splenektomi ile interferon tedavileri gibi diğer yöntemlerle birinci, ikinci ve üçüncü basamak tedavileriyle ilgili klinik deneyimimizi paylaşmaktır. Gereç ve Yöntem: Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde Kasım 1996 ile Ağustos 2019 tarihleri arasında HCL tanısı alan 24 hastanın klinik özellikleri, tedavileri (yanıt ve komplikasyonlar dahil) ve sağkalım verileri geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Ortalama takip süresi 130,77±75,07 aydı. Birinci basamak tedavi olarak kladribin alan tüm hastalar (n=17) tedaviye yanıt gösterdi ve %41,2’sinde tam yanıt gözlendi. İlk basamak tedaviden sonra ortalama progresyonsuz sağkalım 83,58±57,40 aydı ve medyan sağkalım 75,25 aydı (en küçük-en büyük: 2,14-194,79). Kladribin kullanan hastalarda progresyonsuz sağkalım süresinin anlamlı düzeyde daha uzun olduğu bulunmuştur. Sonuç: Bu çalışmada kladribinin HCL tedavisinde etkinliği bir kez daha gösterilmiş olsa da, kladribine tam yanıt sıklığının literatüre göre düşük olması, tanıdaki masif splenomegali ve lenfadenopati sıklığının fazla olması ve düşük trombosit değeri ile ilişkili olduğu düşünülmüştür

Abstract

Objective: To share our clinical experience on the first, second, and third-line treatments of hairy cell leukemia (HCL), with cladribine and other methods, including splenectomy and interferon treatments. Methods: The clinical features, treatments (including response and complications), and survival data of 24 patients, who were diagnosed with HCL at Okmeydanı Training and Research Hospital between November 1996 and August 2019, were retrospectively analyzed. Results: The mean follow-up time was 130.77±75.07 months. All patients who had received cladribine as a first-line treatment (n=17) demonstrated response to treatment, whereas complete response (CR) was observed in 41.2%. Mean progression-free survival after the first-line treatment was 83.58±57.40 months and median survival was 75.25 months (minimum-maximum: 2.14-194.79). Progression-free survival time was significantly longer in cladribine recipients. Conclusion: The effectiveness of cladribine in HCL treatment was once more shown in this study; however, the low frequency of CR to cladribine in our study compared to the literature was considered to be related to the increased frequency of massive splenomegaly and lymphadenopathy at the time of diagnosis, as well as low platelet values.