A case of malignant low grade endometrial stromal sarcoma and review of the literature

Malign düşük dereceli endometriyal stromal sarkom olgusu: Literatürün gözden geçirilmesi

Özet

Düşük dereceli endometriyal stromal sarkom, en sık olarak endometriumdan köken alan ve nadir olarak görülen pelvik bir tümördür. Bu tümörler genelde uterus ve pelvisle sınırlıdır ve ileri yayılım sık olarak görülmemektedir. Bu olgu sunumunda, tanı konulduğu anda uterustan, orta ve yukarı abdomene doğru yayılım gösteren düşük dereceli endometriyal stromal sarkom sunulmuştur. Kırk iki yaşındaki kadın hastada, pelvik ağrı ve abnormal vajinal kanama şikâyeti nedeniyle yapılan incelemelerde, ileri yayılım gösteren ekstrauterin düşük dereceli endometriyal stromal sarkom tespit edildi. Tümör “debulking” cerrahi sonrasında hastaya adjuvan radyoterapi ile birlikte ifosfomide, adriamisin ve sisplatin rejimleri içeren kemoterapiıuygulandı. Ameliyattan on iki ay sonra hasta tümör nedeniyle hayatını kaybetti. Düşük dereceli endometriyal stromal sarkomlar, yüksek dereceli endometriyal stromal sarkomlar gibi malign olabilmektedir. Bu çalışmada bu tümörlerin tedavisi ve prognozu ile ilgili literatür tartışılmıştır.

Abstract

Low grade endometrial stromal sarcoma is a rare pelvic malignancy that most commonly arises from the endometrium. These tumors are usually limited to the pelvis and uterus thus extensive spread is not common. In this case report, we present a 42-year-old woman with the complaint of abnormal uterine bleeding and pelvic pain diagnosed with advanced extrauterine low grade endometrial stromal sarcoma. Abdomino-pelvic exploration at laparotomy showed that the tumor was extending from the uterus to middle and upper abdomen. After tumor debulking surgery, she was treated with adjuvant radiotherapy and chemotherapy regimen containing of ifosfamide, adriamycin, and cisplatin. However, there was no any regression in the remaining parts of the tumor and the patient succumbed to the disease 12 months after the diagnosis. We suggest that low grade endometrial stromal sarcomas should be classified as malignant as high grade endometrial stromal sarcomas.