Hemoliz ve Karın Ağrısıyla Ortaya Çıkan Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Presenting with Hemolysis and Abdominal Pain

Dicle İSKENDER, Nurgül ÖZCAN, Mehmet BAKIRTAŞ, Merih KIZIL ÇAKAR, Mehmet Sinan DAL, Tahir DARÇIN, Fevzi ALTUNTAŞ, Alparslan MERDİN

Özet

GİRİŞ: PNH da vücudun sik tromboz görülmeyen bölgelerinde tromboz görülebilir. Karin ağrisi, halsizlik, erektil disfonksiyon, baş ağrisi, sirt ağrisi, yutma güçlüğü, damar tikanikliği veya hemoliz bulgulari görülebilir. OLGU: 26 yaşinda erkek hasta halsizlik ve karin ağrisi şikayeti ile hastaneye başvurdu. Hastanin epigastrik bölgede birkaç aydir olan yemeklerden bağimsiz ve kendi kendine gelip geçici tarzda aralikli olan bir karin ağrisi şikayeti de mevcuttu. Hastanin labaratuvar değerlerinde: Hemoglobin: Hgb: 10,04 mg/ dL, WBC: 5100/µl, LDH: 964,8 U/L, indirekt bilirubin: 1,3 mg/ dL retikülosit sayisi: 179 bin, transferrin saturasyonu: % 15,6, kreatin: 0,62 mg/dL, sedimantasyon: 38 mm/saat, CRP: 19,6 INR: 1,22 trombosit: 143 bin, direkt coombs: negatif, indirekt coombs: negatif. Vitamin B12, folik asit ve ferritin düzeyleri ise normal sinirlarda idi. Periferik yaymada lenfoplazmositer hücre artişi mevcuttu, monositlerde artiş mevcuttu, fragmente eritrosit izlenmedi, atipik hücre veya blast izlenmedi. Non-immün hemolitik anemisi mevcut olan hastaya PNH testi istenildi. PNH testi sonucu: Flow sitometrik analizde granülositlerde %95, monositlerde %96, eritrositlerde %5,9 ( TIP II+ TIP III ) PNH klonunun varliğini göstermektedir. Flow sitometrideki beyaz kürelerle eritrositlerin klon büyüklükleri arasindaki farkin hemolize ve/veya transfüzyona bagli olabileceği yorumunda bulunulmuş. d-dimer: 1350 olan hastaya clexan 2x0,6 cc başlanildi.Hastaya eculizumab tedavisi başlanildi. Eculizumab tedavisi sonrasinda hastanin şikayetleri geriledi, semptomlari duzeldi. TARTIŞMA: Bizim olgumuzda da olduğu gibi karin ağrisi olan bir hastada eşlik eden hemoliz bulgusu varsa mutlaka PNH tanisi da ayirici tanida düşünülmelidir. Hastalara hizli bir şekilde başlanacak ekullizumab tedavisi ile tromboembolik riskin de azaltilmasi sağlanip sağkalim süresinin uzamasi sağlanabilecektir.

Abstract

INTRODUCTION: Abdominal pain, fatigue, erectile dysfunction, headache, back pain, dysphagia,renalinsufficiency, vascular occlusion or hemolysis might be seen in PNH.CASE: A 26-year-old male patient presented to the hospital with fatigue and abdominal pain. The patientcomplained of an abdominal pain that was not related with the meals. He had intermittent abdominal pain in theepigastric region for a few months. Labaratory values were as Hemoglobin: 10,04 mg / dL, WBC: 5100 /,creatinine: 0.62 mg / dL, sedimentation: 38 mm / h, CRP: 19.6, INR: 1.22, platelets: 143 thousand, directcoombs: negative, indirect coombs: negative, LDH: 964,8 U / L, indirect bilirubin: 1,3 mg / dL, reticulocytecount: 179 thousand, transferrin saturation: 15,6 %. Vitamin B12, folic acid and ferritin levels were with innormal limits. Peripheral blood smear showed an increase in lymphoplasmacytic cells, an increase in monocytes,no fragmented erythrocytes and no atypical cells or blasts. PNH test was done by flowcytometry to the patientwith non-immun hemolytic anemia. Flowcytometric analysis showed the PNH clone in 95% of granulocytes, in96% of monocytes and in 5.9% of erythrocytes (Type II + Type III). It has been interpreted that the clonal PNHrate difference between the white cells and erythrocytes in the flow cytometric analysis might be due tohemolysis and/or transfusion. The patient was started to enoxaparine 2x0,6 cc subcutaneously treatment due tothe result of D-dimer value which was found as 1350. Eculizumab treatment was started. His symptoms haveimproved and his complaints have disappeared after eculizumab treatment.DISCUSSION: If a patient with an abdominal pain had hemolysis as in our case, PNH should be kept in mind.Rapid eculizumab treatment would benefit these patients.