Çocukluk Çağı Döneminde Sinoviyal Sarkom: Tek Merkez Deneyimi

Özet

GİRİŞ ve AMAÇ: Sinoviyal sarkom (SS) çocukluk çağının en sık rabdomyosarkom dışı yumuşak doku sarkomu olmakla birlikte erişkin yaş grubunda daha sık görülür. Çalışmamızda merkezimizde izlenen SS tanılı çocuk hastaların klinik bulgu ve tedavi sonuçlarını geriye dönük olarak incelemeyi amaçladık. YÖNTEM ve GEREÇLER: Ankara Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Kliniği’nde 1993 ile 2017 yılları arasında SS tanısı almış hastalar değerlendirildi. Hastaların klinik özellikleri, aldıkları tedaviler ve tedaviye yanıtları incelendi. BULGULAR: Kliniğimizde izlenen 15 çocuk hastanın verilerine ulaşıldı. Hastaların yaş ortancası 14,5 (13 – 17) yıldı, 14 hastada tümör ekstremite kökenliydi. Hastalar IRS gruplama sistemine göre değerlendirildiğinde beş hasta (%33,3) grup I, sekiz hasta (%53,3) grup II ve iki hasta (%13,3) grup III’tü. İlk remisyon sağlanan 12 hastanın dördünde (%33) rölaps gelişti, üç hastada sadece akciğer, bir hastada akciğer ve eksternal iliak lenf düğümünde hastalık tespit edildi. Hastalar ortanca 28 (5 – 85) ay izlendi, üç yıllık olaysız sağ kalım %53,6, üç yıllık genel sağ kalım %73 olarak hesaplandı. Hastaların IRS gruplarına göre üç yıllık genel sağ kalımları karşılaştırıldığında IRS grup I; %75, IRS grup II; %100 ve IRS grup III’te %0’dı (p;

Abstract

INTRODUCTION: Synovial sarcoma (SS) is generally observed in adults, however it is the most common nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma during childhood. In our study we reviewed pediatric patients with SSfollowed in our clinic retrospectively.METHODS: Patients with SS diagnosed between 1993 and 2017 in Ankara Oncology Training and ResearchHospital included into the study. Their files were reviewed retrospectively, clinical presentation, treatments andresponse of patients to treatment were investigated.RESULTS: We analyzed data of 15 pediatric patients. Median age of patients was 14.5 (13 – 17) years, in 14patients tumor was located in extremities. When we grouped patients based on IRS staging; five patients (33.3%)were in group I, eight patients (53.3%) were in group II, and two patients (13.3%) were in group III. Four (33%)of the 12 patients that in first remission relapse occurred; in three patients there was isolated lung relapse and inone patient relapse was from lung and external iliac lymph node. Patients were followed median 28 (5 – 85)months, three years event free survival was 53.6%, and overall survival was 73%. When we compared threeyears overall survival of patients based on IRS staging; 75% in IRS group I; 100 % in IRS group II; and 0% inIRS group III (p;