Mesane perivasküler epiteloid hücreli tümör (PEComa): olgu sunumu

Önder BOZDOĞAN, Cüneyt ÖZDEN, Bige SAYIN, Cevdet Sekan GÖKKAYA, Şahin PAŞALI, Tolga BAĞLAN

Özet

Perivasküler epiteloid hücre tümörleri (PEComa) belirsiz malignite potansiyeli olan, çok nadir bir mezenkimalkanserdir. Mesane lokalizasyonunda primer PEComa nadir olarak görülür. PEComa’larda malignite kriterleritümör boyutunun 5 cm’den büyük olması, yüksek mitotik aktivite, nekroz, infiltrasyon ve vasküler invazyonvarlığıdır. Bu kriterlerden en az 2'sinin bulunduğu PEComa’lar malign olarak kabul edilir. Görüntülemeyöntemleri ile ayrıcı tanıya yardımcı spesifik makroskopik özellikler göstermemesi nedeni ile tanısı sadecehistopatolojik inceleme ile konulabilmektedir. Mesanede tümörün büyüklüğü ve yerine göre transüretralrezeksiyon, parsiyel sistektomi veya radikal sistektomi ile cerrahi tedavi önerilir. Bu olgu sunumunda mesanelokalizasyonunda primer PEComa’lı bir vakanın tanı ve tedavisi değerlendirildi.

Abstract

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are a very rare mesenchymal cancer with unclear malignancypotential. Primary PEComa is rare in bladder localization. We have presented a case with a primary PEComa ofthe bladder. The criteria for malignancy in PEComas include greater than 5 cm tumor size, high mitotic activity,necrosis, infiltration and vascular invasion. PEComas with at least 2 of these criteria are considered malignant.The diagnosis can be made only by histopathological examination because it does not show specific macroscopicfeatures to assist in differential diagnosis with imaging methods. Surgical treatment is recommended withtransurethral resection, partial cystectomy or radical cystectomy according to the size and location of the tumor inthe bladder. In this case report, the diagnosis and treatment of a case with primary PEComa in bladder localizationwere evaluated.