Primer dalak anjisorkom olgu sunumu ve literatür eşliğinde değerlendirme

Murat GÜNER,Nurullah DAMBURACI,Mehmet GÜNDOĞAN,Utku Dönem DİLLİ,Coşkun Ege OĞUZER,Barış SEVİNÇ

Özet

Primer dalak anjiosarkom nadir görülen , sık metastaz yapabilen ,kötü prognozlu, agresif bir neoplazidir. Tümör hücreleri endotelyal markerlar (CD31, CD34, and faktör VIII) ile güçlü pozitiflik göstermektedir.Erken dönemde asemptomatik olduğu için hastalar ancak rastlantısal olarak veya karın içi kanama bulguları gibi nedenlerle geç dönemde tanı alabilmektedir.Erken tanı ve cerrahi girişim en etkili tedavi yöntemidir.Kabul edilen tedavi yöntemi splenektomidir.Bu çalışmada kliniğimize karın ağrısı ile başvuran ve primer dalak anjiosarkom tanısı alan hasta literatür eşliğinde değerlendirilmiştir.

Abstract

Primary splenic angiosarcoma is a very aggressive neoplasm with poor prognosis due to its very high frequency of metastasis. The tumor cells exhibit a strong positivity for at least one of the endothelial markers (CD31, CD34, and factor VIII). The diagnosis is usually difficult and late because the patient remains asymptomatic till the onset of massive intra-abdominal bleeding. Early diagnosis and surgical management is the only potentially long –term therapeutic option. The current and accepted therapy is splenectomy. Herein, we report a case of primary splenic angiosarcoma that presented with abdominal pain, along with a review of the current literature.