Medikal tedaviye iyi yanıt veren intrakardiyak trombüsü ve pulmoner tutulumu olan Behçet hastalığı olgusu

A case of Behcet’s disease with intracardiac thrombus and pulmonary involvement showing good response to medical therapy

Sena YAPICIOĞLU,Kayık Atike DEMİR,Melih BÜYÜKŞİRİN,Metin ÖZKAN,Ömer SOY,Aktoğu Serir ÖZKAN

Özet

Behçet hastalığı (BH), etiyolojisi bilinmeyen, ataklarla seyreden, multisistemik, kronik inflamatuvar bir vaskülittir. Aftöz stomatit, genital ülserasyonlar ve göz tutulumu hastalığın klasik triadı olmakla birlikte, pek çok organ tutulabilir. Pulmoner ve kardiyak tutulum nadir görülen, ancak ciddi komplikasyonlara yol açan klinik tablolardır. Yirmi sekiz yaşındaki erkek olgu, nonspesifik antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen pnömoni kliniğiyle başvurdu. Spiral toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral pulmoner arter anevrizması ve tromboemboliyle uyumlu bulgular izlendi. Klinik seyir sırasında hemoptizi ve oral aft gelişen ve sorgulamasında geçirilmiş genital ülser tanımlayan olgunun göz konsültasyonunda, geçirilmiş üveit bulguları saptandı. Ekokardiyografide intrakardiyak yer kaplayan oluşum (trombüs) görüldü. Olgu, bu bulgularla pulmoner ve kardiyak tutulumu olan BH olarak değerlendirildi. Kortikosteroid ve siklofosfamid tedavisi sonrası klinik ve radyolojik olarak tam düzelme gözlendi. BH’nin nadir görülen pulmoner ve kardiyak tutulumu olması ve tedaviye tam yanıt vermesi nedeniyle, olgu ilginç bulunarak sunuldu.

Abstract

Behcet’s disease (BD) is a multi-systemic and chronic inflammatory vasculitis of unknown aetiology characterised by recurrent attacks. Although the classical triad of the disease consists of oral and genital ulcerations and uveitis, many clinical manifestations additional to this triad are also described. Pulmonary and cardiac involvement, serious complications of this disease, are very rare. A 28-year-old male patient was admitted to our clinic with the symptoms of pneumonia which was resistant to nonspecific antibiotics. Helical computed tomography (CT) showed bilateral pulmonary artery aneurysms and findings of pulmonary thromboembolism. Haemoptysis and oral ulceration were revealed during the clinical course. The patient mentioned that he had genital ulcerations in the past and when consulted by an ophthalmologist, there were findings of previous uveitis attacks. Intracardiac mass (thrombus) was found on echocardiography (echo). By the history, symptoms and imaging techniques, the case is diagnosed as BD with pulmonary and cardiac involvement. After combination therapy with prednisone and cyclophosphamide, complete remission with clinical and radiological findings was achieved after a six month therapy. We presented the case because pulmonary and cardiac involvement of BD are rare and we achieved complete remisson after the therapy.

Anahtar kelimeler: Anevrizma,Behçet sendromu,Tedavi sonucu,Erkek,Pulmoner arter,Tromboz,Erişkin