Dergiler / Toraks Dergisi / 2003 / Cilt: 4 - Sayı: 2
Pulmoner Langerhaus hücreli histiositozis
- Dergi
- Toraks Dergisi
- Sayfa
- 186–190
- DOI
- —
Özet
Pulmoner Langerhans hücreli histiositozis (LHH), CD1a yüzey antijeni taşıyan Langerhans hücrelerinin dokuları infiltrasyonu ile tanımlanan nadir interstisyel akciğer hastalığıdır. Daha çok genç erişkinlerde ve sigara içenlerde görülür. Nadir görülmesi nedeniyle hastanemizde tanı konulan iki olgu sunulmuştur. Birinci olgu 19 yaşında, erkekti. Birbuçuk paket/yıl sigara anamnezi mevcuttu. Bilateral spontan pnömotoraksa bağlı nefes darlığı, öksürük ve iki taraflı yan ağrısı yakınmasıyla başvurdu. İkinci olgu 20 yaşında, erkekti. Beş paket/yıl sigara anamnezi vardı. Şiddetli öksürük ve eforla nefes darlığı yakınmasıyla başvurdu. Olguların bilgisayarlı toraks tomografilerinde birinci olguda üst ve orta akciğer alanlarında kistik lezyonlar, ikinci olguda ise tüm akciğer alanlarında yaygın kaviter lezyonlar vardı. Tanı her iki olguya da açık akciğer biyopsisiyle konuldu. Piyeslerin immünohistokimyasal incelemelerinde Langerhans hücrelerinde CD1a yüzey antijeni iki olguda da pozitifti.
Abstract
Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is an uncommon intertitial lung disease characterized by tissue infiltration with CD1a expressing Langerhans cells. It occurs more commonly in heavy smokers and young adults. We present two patients with this rare entity who were diagnosed in our institution. The first patient was a 19-year-old man, with a smoking history of 1.5 packs/year. He admitted to hospital with the symptoms of breathlessness, cough, bilaterally chest pain as the result of bilaterally spontaneous pneumothorax. The second patient was a 20-year-old man, with a smoking history of 5 packs/year. He admitted to hospital strong cough, and breathlessness with exercise. Computerized tomography of chest showed cystic lesions at mid and upper zones in the first patient, where diffuse cavitary nodules at all zones in the second patient. The disease was diagnosed by open lung biopsy. The protein S-100 and CD1a surface antigens were found positive by the immunohistochemical staining of the biopsy specimens of both patients.