An Uncommon Cause of Duane Syndrome in a Child: Wildervanck Syndrome

AHMET ANIK,Şiar DURSUN,Ahmet POLAT,Ayşe ANIK,Tolga ÜNÜVAR,Yasemin DURUM,AYŞE FAHRİYE TOSUN

Özet

Duane sendromu etkilenen gözde abdüksiyon ve/veya addüksiyonun kısıtlanması ile beraber adduksiyonda göz kapağı aralığının daralması ve glob retraksiyonu ile karakterize bir doğumsal göz hareketi bozukluğudur. Olguların çoğunda Duane sendromu izole bir bulgu iken hastaların %6-10'unda diğer organ anomalileri de gözlenebilmektedir. Wildervanck sendromu (servikookülo-akustik sendrom), Duane sendromu ile birlikte fasiyal asimetri, kulak anomalileri, işitme kaybı ve Klippel-Feil deformitesi gözlenmesidir ve oldukça nadir görülmektedir. Olguların tamamına yakınının kız olması nedeniyle, Wildervanck sendromunun hemizigot erkeklerde ölümcül olan, cinsiyete bağlı kalıtıldığı düşünülmektedir. Bu olgu sunumunda obezite nedeni ile başvuran ve bilateral abducens paralizisi (Duane sendromu), Klippel-Feil anomalisi ve işitme kaybı saptanarak Wildervanck sendromu tanısı konan adölesan bir kız olgu sunulmuştur.

Abstract

Duane syndrome is a congenital eye movement disorder characterized by limitation of abduction and/or adduction accompanied with lid fissure narrowing, and globe retraction in attempted adduction. Duane syndrome is mostly an isolated entity, but systemic anomalies have been reported in 6-10% of patients. Wildervanck syndrome (cervico-oculo-acoustic syndrome) is a very rare disease comprised of the triad of Klippel-Feil deformity (congenitally fused cervical vertebrae), Duane syndrome, and hearing loss. The disorder is limited, or almost completely limited, to females, raising the question of sex-linked dominance with lethality in the hemizygous male. Herein, we describe an adolescent girl who was admitted to our clinic for obesity and diagnosed with Wildervanck syndrome due to bilateral abducens paralysis (Duane syndrome), Klippel-Feil deformity and hearing loss.