Henoch-schönlein Purpurasını Taklit Eden Granulomatosis Polianjitis Olgusu

Özet

Granülomatosis polianjitis (GPA) küçük ve orta çap arterleri tutan, başlıca üst ve alt solunum yollarını ve böbreği etkileyen, sistemik, nekrotizan, granülomatöz, antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili bir vaskülit tipidir. Genelde 40 yaş üzerinde görülür. Tanı klinik bulgular, sitoplazmik C-ANCA pozitifliği ve histolojik bulgulara dayanarak konur. Yirmi bir yaşında peteşi-purpura, şiddetli karın ağrısı, büyük eklemlerde artrit ve hematüri-proteinüri ile Henoch-schönlein purpurası düşünülerek tedavi başlanan ancak akciğer görüntülemesinde kitle saptanan hastada malignite, kriyoglobulinemi, ANCA ilişkili vaskülit gibi tanılar arasında kalınan atipik bir GPA olgusunu sunduk.

Abstract

Granulomatosis polyangiitis (GPA) is a systemic, necrotizing, granulomatous, antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) -associated vasculitis that affects small and medium arteries, mainly affecting the upper and lower respiratory tract and the kidneys. It is usually seen over 40 years old. Diagnosis is based on clinical findings, cytoplasmic- C-ANCA positivity and histological findings. Here we report a case of 21-year-old patient who presented with petechial purpuric lesions, abdominal pain, large joint arthritis and hematuria- proteinuria and to whom we started treatment for Henoch-shönlein Purpura. But a chest imaging showed mass lesion and our final diagnosis was atypical GPA after excluding malignancy, cryoglobulinemia and ANCA related vasculitis in differantial diagnosis.