Purpura fulminans with transient protein C and protein S deficiency

Güldane KOTUROĞLU,Fadıl VARDAR,Cihangir ÖZKINAY,M. Tayyip ASLAN,Haüseyin ONAY,Kaan KAVAKLI,Zafer KURUGÖL,Ferda ÖZKINAY

Özet

Purpura fulminans nadir görülmesine karşın oldukça kötü prognozlu bir hastalıktır. Akut enfeksiyöz tipi yaygındır ve olguların yaklaşık %90’ından sorumludur. Etyolojik nedenlerden en sıklıkla sorumlu olan ajanlar Neisseria meningitidis, b-hemolitik streptokoklar ve varisella zoster virus enfeksiyonudur. İki buçuk yaşında erkek olgu kliniğimize hemorajik deri lezyonları ile başvurdu. Laboratuar incelemelerinde protein S ve protein C seviyeleri çok düşük saptandı. Kan kültüründe Staphylococcus aureus üredi. Olguya Teikoplanin ve netilmisin tedavisi verildi. Aynı zamanda koagülasyon dengesini sağlamak üzere heparinize edildi ve taze donmuş plazma tansfüzyonu yapıldı. Ancak bu tedaviye rağmen deri lezyonları hızla ilerledi ve kompartman sendromu gelişti. Protein S ve Protein C seviyeleri 3. ayda normal sınırlara geldi. Bu olgu sunumu ile enfeksiyona sekonder purpura fulminans nedenleri arasında Staphylococus aureus’un da düşünülmesi gerektiği ve tedavi seçiminde bu mikroorganizmanın da gözönünde bulundurulması gerektiği vurgulanmıştır.

Abstract

Purpura Fulminans is a rare but devastating disease. The acute infectious type is the commonly encountered form of the disease and is responsible for about 90% of the cases. The most common etiologic factors are Neisseria Menengitidis and b hemolytic Streptococcus among bacterial agents, and Varicella Zoster among viral infections. We present the case of a previously healthy 2.5-year-old boy with hemorrhagic skin lesions characteristic of purpura fulminans. Laboratory analyses revealed very low protein S and C levels. Blood culture revealed Staphylococcus aureus. The patient received daily replacement therapy with fresh frozen plasma for 15 days and anticoagulation with low-molecular-weight heparin for 15 days. In addition, he received Teikoplanine therapy. Despite generous plasma infusions, skin necrosis progressed rapidly into compartment syndrome which required fasciotomy and skin grafting. Protein S and Protein C remained low for 3 months despite treatment. We presented this case in order to emphasize that S. aureus should be considered among the etiologic agents of post-infectious secondary purpura fulminans, and the treatment should be considered accordingly.