Dergiler / Çocuk Dergisi / 2004 / Cilt: 4 - Sayı: 4
Miyoklonus-opsoklonus-ataksi ile başvuran nöroblastom vakası
- Dergi
- Çocuk Dergisi
- Sayfa
- 254–256
- DOI
- —
Özet
Myoklonus-opsoklonus-ataksi (MOA), nöroblastomlu çocukların % 2-3'ünde görülen bir paraneoplastik sendromdur. Merkezi sinir sistemi tutulumu olmaksızın nörolojik bulguların olması ve steroid tedavisine iyi yanıt vermesi nedeniyle immun kaynaklı olduğu düşünülmektedir. Genellikle iyi histoloji ve erken evre hastalık gibi iyi prognostik kriterlerle birliktelik göstermesi nedeniyle sağkalım beklentisi yüksektir. Ancak, hastalar immun kaynaklı olduğu düşünülen geç nörolojik komplikasyonlar açısından risk altındadır. MOA sendromu ile başvuran ve nöroblastom tanısı konulan 22 aylık kız hasta sunuldu ve literatür eşliğinde tartışıldı.
Abstract
Myoclonus-opsoclonus-ataxia (MOA) is a paraneoplastic syndrome that is seen in about 2-3 % of children with neu-roblastoma. Because of its good response to steroid therapy and presence of neurological signs without central nervous system involvement, it is thought to be immune mediated. In association with the good prognostic factors like early stage illness and favourable histological findings, it usually shows a higher survival rate, but the patients are under the risk of developing late neurological complications that may be immunologically mediated. MOA in a 22-month old girl with neuroblastoma is presented and discussed in the highlights of the literature.