Neonatal Kolestaz Olgularının Geriye Dönük Değerlendirilmesi

Elif SAĞ,Emine Esra ÖZTÜRK,Hatice Sonay YALÇIN CÖMERT,Yakup ARSLAN,Suleyman Caner KARAHAN,Murat ÇAKIR

Özet

Amaç: Neonatal kolestaz, hayatın ilk aylarında başlayan, safra yapımı veya ekskresyonunda bozulma sonucu direkt bilirubin artışı ve sarılıkla seyreden bir durumdur. Hastalara erken ve doğru tanı konulması tedavi başarısı ve prognoz açısından önemlidir. Bu çalışmada, neonatal kolestaz nedeniyle izlenmiş hastaların; demografik özellikleri, etiyolojik faktörleri, klinik bulguları, tedavi ve son durumlarını incelemeyi ve karaciğer nakli yapılan olguların etiyolojik faktörlerini belirlemeyi amaçladık. Yöntemler: Çalışmaya, Ocak 2005-Ocak 2018 yılları arasında neonatal dönemde (<6 ay) kolestaz tanısı alıp kliniğimizde en az altı ay süreyle takip edilen hastalar dahil edildi. Hastaların klinik seyirleri ve son durumları dosya kayıtlarından geriye dönük olarak incelenerek kaydedildi. Bulgular: Çalışmaya alınan 131 hastada (%61,1 erkek) sarılığın başlangıç yaşı ortanca 6 gündü (aralık: 1-180 gün). Hastaların 99’u (%75,6) intrahepatik kolestaz, 32’si (%24,4) ekstrahepatik kolestaz grubundaydı. İntrahepatik kolestaz grubunda; en sık total parenteral nütrisyon ilişkili kolestaz (%27,3), ekstrahepatik kolestaz grubunda en sık biliyer atrezi (%71,9) tespit edildi. Başlıca diğer nedenler; sistemik (%19,1), metabolik (%12,2), herediter kolestatik hastalıklar (%9,9) ve enfeksiyöz (%7,6) nedenlerdi. Biliyer atrezi hastalarında Kasai portoenterostomi zamanı ortanca 64 gündü (aralık: 28- 180 gün). En yüksek (%44) mortalite oranı sistemik hastalık ilişkili kolestaz olgularındaydı. Karaciğer nakli (n=21, %16) en sık biliyer atrezili hastalara uygulandı. Sonuç: Neonatal kolestazda erken tanı ve zamanında tedavi; mortalite, morbidite ve optimal prognoz için çok önemlidir. Akolik dışkı varlığı, matürite, sarılığın erken başlangıcı ve yüksek gama-glutamil transferaz seviyeleri biliyer atreziyi düşündürmelidir. Erken cerrahi gerektiren biliyer atrezi ve tedavisi mümkün olan metabolik hastalıkların tanısı önemli olup karaciğer nakli bu hasta gruplarında sağkalım oranını artıran bir tedavi yöntemidir.

Abstract

Objective: Neonatal cholestasis is a condition that begins in the first months of life and is accompanied by a direct increase in bilirubin and jaundice as a result of deterioration in bile production or excavation. Early and accurate diagnosis is important for treatment success and prognosis. In this study, we aimed to examine the demographic characteristics, etiological factors, clinical signs, treatment and final conditions of patients monitored for neonatal cholestasis and to determine the etiological factors of liver transplant patients. Methods: Patients who were diagnosed with cholestasis in the neonatal period (<6 months) and followed up in our clinic for at least six months between January 2005 and January 2018 were included in the study. The clinical course and final status of the patients were recorded retrospectively. Results: The median age of onset of jaundice in 131 patients (61.1% male) enrolled in the study was 6 days (range: 1-180 days). Ninety-nine (75.6%) patients were in the intrahepatic cholestasis group, and 32 (24.4%) were in the extrahepatic cholestasis group. In the intrahepatic cholestasis group, total parenteral nutrition-related cholestasis (27.3%) was the most common, and biliary atresia (71.9%) was the most common in the extrahepatic cholestasis group. Other main reasons were systemic (19.1%), metabolic (12.2%), hereditary cholestatic diseases (9.9%) and infectious (7.6%) causes. The median time of Kasai portoenterostomy in patients with biliary atresia was 64 days (range: 28-180 days). The highest (44%) mortality rate was in the patients with systemic disease-related cholestasis. Liver transplantation (n=21, 16%) was the most frequently performed in patients with biliary atresia. Conclusion: Early diagnosis and timely treatment are very important for the optimal prognosis in neonatal cholestasis. The presence of acholic stools, maturity, early onset of jaundice and high gamma-glutamyl transferase levels should suggest biliary atresia. Early surgical treatment is warranted once the diagnoses was made, and liver transplantation is a treatment method that increases survival rate in these patient groups.