İnkomplet testiküler feminizasyonda klitoroplasti

Özet

İnkomplet testiküler feminizasyon, androjen reseptör bozukluğunun ender rastlanan fenotiplerinden birisidir. Bu hastaların tedavisinde gonadektomiye ek olarak, dış genital bölgedeki virilizasyon belirtilerine yönelik rekonstrük-tif cerrahi girişimlerin de uygulanması gerekir. Bu makalede, son 5 yıl içinde İnkomplet testiküler feminizasyon tanısı alan, 3'ü kardeş 6 hastaya uygulanmış olan cerrahi tedavi tekniği ve sonuçları sunulmaktadır. Tümünde az gelişmiş bir vajina ile birlikte klitoral hipertrofi saptanan hastalara, bilateral orşiektomi ve küçültme klitoroplastisi yapılmıştır. Bir hastada bilateral, 3 hastada tek taraflı inguinal herni onarımı gerekmiştir. Uygulanan cerrahi yöntemle başarılı kozmetik sonuçlar alınmış, ancak aktif cinsel yaşamları olmayan hastalar klitoroplasti sonrası duyusal fonksiyon açısından değerlendirilememiştir. Ülkemizde İnkomplet testiküler feminizasyonu olan hastalara genellikle olması gerekenden ileri yaşlarda tanı konabilmekte ve geçen zaman sürecinde bu hastalar ciddi cinsel kimlik sorunları yaşamaktadır. Kolay uygulanabilir bir teknik olan küçültme klitoroplastisi, çok iyi kozmetik sonuçları ile hastalara umut vermekte, multidisipliner tedaviye önemli bir katkı yapmaktadır.

Abstract

Incomplete testicular feminization is a rare phenotype ofandrogen receptor disorders. Reconstructive surgery to correct genital virilization in addition to gonadectomy should be performed in the management, of such patients. In this article, the surgical treatment technique and the outcome of 6 patients including 3 siblings, with incomplete testicular feminization diagnosed in the last 5 years are presented. All patients had a rudimentary vagina and clitoral hypertrophy. Bilateral orchiectomy and reduction clitoroplasty were performed. One patient had bilateral, 3 patients had unilateral inguinal hernia repairs. The results were cosmetically successful. However, the sensory function could not be assessed since the patients were sexually inactive. In this country, patients ivith incomplete testicular feminization are diagnosed considerably later than anticipated and hence they experience serious crisis of gender identity. Reduction clitoroplasty is a simple procedure with satisfactory outcome and an impotant adjunct to multidisciplinary treatment.