Akcigerin kistik adenomatoid malformasyonu; olgu sunumu ve literatür taraması

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung; case report with review of literature

Nilgün Öztürk TURHAN,Serap SİMAVLI,Umut SARI,Esra Aktepe KESKİN,İlknur İnegöl GÜMÜŞ,Zeynep KAMALAK

Özet

Akciğerin konjenital kistik adenomatoid malformasyonu (KKAM) embriyonik farklılaşma anomalisi olarak normal akciğer dokusunun yerini değişik boyut ve sayıda kist-lerin alması ile ortaya çıkan nadir bir hastalıktır. Olguların % 80-85’i solunum sıkıntısı nedeni ile neonatal dönemde veya tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları nedeni ile iki yaşın altında görülür. Perinatal ultrasonog-rafi kullanımının başlaması ile intrauterin tanı konulan olguların sayısı artmıştır. 33 yaşındaki 18 haftalık gebeye yapılan rutin prenatal USG’de sol toraks içinde yerleşimli büyük kistik kitle (25x30 mm) tespit edildi. Eşlik eden başka patoloji izlenmedi. Prenatal ultrasonografi (USG) ile akciğerinde KKAM olduğu saptanan bir olgunun tanı ve tedavisini sunarak, bu nadir anomalinin tedavi prensiplerini tartışmaı amaçlaık.

Abstract

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) of the lung which occurs with various forms and numbers of cysts as embryonic differentiation abnormality, is a rare abnormality. In %80-85 of cases, respiratory distress occurs during the neonatal period or before the age of two years due to respiratory infection. Most patients with CCAM can be diagnosed with prenatal ultrasound. Here in we present 33-year-old woman who was evaluated by routine prenatal ultrasound at 18 weeks of gestation and who was found to have large cystic mass area measured 25x30 mm in left fetal thorax with no associated anomalies. We aimed to discuss management principles of this rare abnormality by presenting management and diagnosis of a case which was prenatally diagnosed by ultrasound as CCAM of the lung.