Primitive Neuroectodermal Tumor of Kidney: success of neoadjuvant chemotherapy in an unresectable tumor? Böbreğin Primitif Nöroektodermal Tümörü: Rezektabl Olmayan Bir Tümörde Neoadjuvan Kemoterapinin Başarısı

Özet

Böbreğin primitif nöroektodermal tümörü oldukça seyrek ve agressif davranışlı ve kötü prognozludur. Olgu: 26 yaşında erkek hasta, hafif sağ yan ağrısı, mikroskopik hematüri ve hafif kusma yakınmaları ile kliniğimize refere edildi. BT de; 17X13X18 cm boyutlarında, sağ böbreği tü- müyle saran ve sağ hipokondriumu dolduran bir tümör saptandı. Tümör, karaciğer yüzeyinden ve duodenumdan disseke edilemediği için eksize edilemedi, eksizyonel biyopsi yapılarak operasyon sonlandırıldı. IE/VAC alterne kemoterapi 7 siklus boyunca uygulandı. Tedavinin 5. ayında çekilen PET-CT de tümörün 8X6X7 cm boyutlarına küçüldüğü gözlendi. Herhangi bir komşu organa zarar verilmeden radikal nefrektomi yapıldı. Sonuç: Bu tip tümörlerde neoadjuvan kemoterapi, radikal nefrektomi öncesinde kitle küçültmek amaçlı olarak kullanılabilir.

Abstract

Primitive neuroectodermal tumors (PNET) of the kidney are very rare tumors with aggressive behavior. They usually are associated with poor prognosis.Case: A 26-year old male patient presented to our clinic with right flank pain, microscopic hematuria and moderate-heavy nausea complaints. CT imaging studies showed a tumor müyle saran ve sağ hipokondriumu dolduran bir with 17x13x18 cm dimensions. A mass excision tümör saptandı. Tümör, karaciğer yüzeyinden ve was not possible caused by tumor spread to liver surface and duodenum and the tumor could not be separated from these surfaces. The operation was finished with an excisional biopsy.The patient received 7 cycles of alternating IE/VAC chemotherapy sessions. At 5th month of follow-up, PET-CT scans showed that the gözlendi. Herhangi bir komşu organa zarar vertumor was regressed to 8x6x7 cm dimensions. Following this outcome, radical nephrectomy ilmeden radikal nefrektomi yapıldı