Dergiler / Zeynep Kamil Tıp Bülteni / 2003 / Cilt: 34 - Sayı: 3
İniensefali. Olgu sunumu
- Sayfa
- 37–40
- DOI
- —
Özet
İniensefali, karakteristik bulguları oksipital kemik defekti, servikotorakal vertebralarm tam veya kısmi yokluğu, fetal retrofleksiyon olan, nadir rastlanan genelde ölümcül olan bir nöral tüp defektidir. Gestasyonun 28. gününde tamamen kapanması gereken nöral tüpteki kapanma kusuru sonucu oluşur. İniensefali'ye sıklıkla merkezi sinir sistemi, gastrointestinal, kardiyovasküler sistem anomalileri eşlik edebilir.İnsidansı 1/850-1/40000 canlı doğum olan iniensefalik bir yenidoğanı literatür bilgileri eşliğinde sunduk.
Abstract
İniencephaly is a rare but almost always lethal neural tube defect with following cardinal features: Occipithal bone defect, partial or total absence of cérvicothoracal vertebrae and fetal retroflexion.There is a defect in closure of the neural tube, which, under normal circumstances, is completely fused by 28 days of gestation. Iniencephaly is associated with malformations of central nervous system, gastrointesinal - and cardiovasküler system. We present an iniencephalic newborn with a review of literature.