Use of recombinant factor viia for femoral surgery in a patient with factor vıı deficiency: a case report

Factor VII eksikliği olan hastada femoral cerrahide rekombinant faktör VIIa kullanımı: Bir olgu sunumu

CENGİZ DEMİR,Murat ATMACA,Eyüp TAŞDEMİR,RAMAZAN ESEN,İmdat DİLEK,Mehmet Fatih ÖZBAY

Özet

İlk olarak 1951 yılında tanımlanmış olan konjenital faktör VII eksikliği, faktör düzeyi ile ilişkili olarak hemostaz bozukluklarına neden olan, otozomal resesif bir kanama diatezidir. Faktör VII’nin yarılanma ömrü 2.5-3 saat olarak bildirilmektedir. Kanama kontrolü günümüzde faktör VII replasmanı ile sağlanmaktadır. Burada suprakondiler femur fraktürü tanısıyla yatırılan, konjenital faktör VII eksikliği tanılı bir olgu sunuldu. Hastaya yaptığımız chellenge testi’nde tek doz sonrası rekombinant FVIIa’ya aldığımız uzun süreli cevap nedeni ile 25 μg/kg/6 saat dozunda replasman ile post travmatik ve perioperatif kanama kontrolü sağladık.

Abstract

First identified in 1951, congenital deficiency of factor VII (FVII) is an autosomal recessive hemorrhagic diathesis leading to hemorrhagic disorder related to level of factor. Its half-life has been reported as 2.5 to 3 hours. Today, hemorrhage control is achieved with factor VII in the individuals with deficiency of FVII. Here we present a case with congenital FVII deficiency who was hospitalized with diagnosis of supracondylar femoral fracture. As long-term response was obtained following single dose of rFVIIa in the challenge test performed to the patient, we achieved post-traumatic and perioperative control of hemorrhage at replacement dose of 25 μg/kg/6 hours.