A Rare Presentation of Germ Cell Neoplasia: Persistant Müllerian Duct Syndrome

Germ Hücreli Neoplazinin Nadir Bir Prezentasyonu: Persistan Müllerian Kanal Sendromu

Alp Tuna BEKSAÇ,MUHAMMET İRFAN DÖNMEZ,Çisel AYDIN,Dilek ERTOY BAYDAR,MUSTAFA SERTAÇ YAZICI,ALİ ERGEN,BÜLENT AKDOĞAN

Özet

Persistan Müllerian kanal sendromu, yalancı hermafroditizmin nadir bir formudur. Bu yazıda malign transformasyon gösteren iki olgunun sunumu yapılmaktadır. İlk olgu infertilite sebebiyle başvuran 36 yaşında bir erkek hasta olup fizik muayenesinde tek taraflı inguinal kitle ve inmemiş testis saptanmıştır. Tümör belirteçleri normal olan hastanın inguinal ultrasonografi sonucu aynı tarafta inguinal kitle şeklinde raporlanmıştır. Cerrahi eksizyon sonrası patolojik incelemede inguinal kitlenin uterus olduğu ve testis dokusunda intratübüler germ hücreli neoplazi mevcut olduğu bulunmuştur. İkinci hasta ise umbilikal herni onarımı esnasında 18 cm'lik intraabdominal kitle fark edilen ve yapılan fizik muayenesinde bilateral inmemiş testis saptanan 31 yaşında bir erkek hastadır. Hastanın laboratuvar değerlendirmesinde insan koryonik gonadotropini değeri artmış olup yapılan abdominal görüntülemesinde kitlenin posteriorunda yerleşmiş uterus izlenmiştir. Neoadjuvan kemoterapi sonrası kitle eksizyonu ve retroperitoneal lenf nodu diseksiyonu yapılmıştır. Patoloji sonucu seminom olarak bulunmuştur

Abstract

Persistent Müllerian duct syndrome is a rare form of pseudohermaphroditism. This article is made of two case reports showing malignant transformation. The first case was a 36-year-old male who presented with infertility. Unilateral inguinal mass and undescended testis were found on physical examination. The inguinal ultrasonography reported an inguinal mass on the same side while testicular tumor markers were within normal range. After surgical excision, pathologic examination revealed that the inguinal mass was uterus and intratubular germ cell neoplasm was present in the testis tissue. The second case was a 31-year-old male with 18 cm intraabdominal mass which was noticed during umbilical hernia repair. Physical examination revealed bilateral undescended testes with increased human chorionic gonadotropin levels. Preoperative abdominal imaging revealed a uterus posteriorly of the mass. Excision of the mass and retroperitoneal lymph node dissection were performed after neoadjuvant chemotherapy. Pathology results revealed seminoma of the testis