Dergiler / Uluslararası Hematoloji-Onkoloji Dergisi / 2009 / Cilt: 19 - Sayı: 3
Treatment of extraosseous Ewing sarcoma in children: Single center experience
- Sayfa
- 147–152
- DOI
- —
Özet
Ekstraosseos Ewing sarcoma (EOES) çocukluk çağının nadir görünen yumuşak doku sarkomu olup kemoterapi ve radyoterapiye oldukça hassastır. Bu çalışmanın amacı tek merkezde EOES nedeniyle izlenen hastaların klinik özelliklerini ve tedavi sonuçlarını bildirmektir. Hastalar ve Yöntem: Haziran 1992 ile Aralık 2007 tarihleri arasında merkezimizde izlenen 18 yaşından küçük 13 çocuk hastanın dosyası retrospektif olarak incelendi. Hastaların klinik özellikleri, tedavileri ve sonuçları değerlendirildi. Bulgular: Ortanca yaş 12 (3-16 yaş) olup, erkek/kız oranı 1.2/1’dir. Önce dış merkezde değerlendirilen sekiz hastada cerrahi ilk tedavi yöntemi olarak seçilmiş olup yedi hasta merkezimize tekrarlayan veya ilerleyici lokal hastalık ile başvurdu. Merkezimizde tedavi amaçlı cerrahi dört hastada kemoterapiden önce, 3 hastada kemoterapiden sonra uygulandı. Onbir hastada kemoterapi olarak EICESS-92 tedavi protokolü uygulandı. On hastada primer bölgeye 50-56 Gy radyoterapi verildi. Ortanca izlem süresi 48 ay (12-103 ay) olup beş yıllık hastalıksız ve genel yaşam hızı %67 olarak bulundu. Hiçbir hasta tedaviye bağlı yan etkiler nedeniyle kaybedilmedi. Sonuç: Bu hastalar komplikasyon riski yüksek büyük ameliyatlardan kaçınmak, kemoterapiyi geciktirmemek ve hastalık tekrarını önlemek için öncelikli olarak onkoloji merkezlerine sevkedilmeli, tedavi çocuk onkoloğu, onkolojik cerrah ve radyoterapistin bulunduğu bir konsey tarafından planlanmalıdır.
Abstract
Extraosseous Ewing sarcoma (EOES) is an infrequent type of soft tissue sarcoma, which is highly chemosensitive and radiosensitive. It resembles Ewing sarcoma (ES) of bone histopathologically. The purpose of this study was to demonstrate the characteristics and clinical outcomes of children with EOES treated in a single centre, the largest state hospital that accepts oncologic patients. Patients and Method: We analysed data from 13 pediatric patients who were diagnosed with EOES during the period between June 1992 and December 2007. Results: The median age was 12 years (3-16 years) and male/female ratio was 1.2/1. Surgery was planned as a first treatment modality in eight patients in other hospitals. All these patients were admitted to our hospital with local recurrent or progressive disease, except for one with a negative surgical margin. Definitive surgery was performed prior to chemotherapy in four patients and after chemotherapy in three patients. Eleven patients were treated with the EICESS-92 chemotherapy protocol. In 10 patients, radiotherapy was applied to the primary tumor site at a dose of 50-56 Gy. The median follow-up was 48 months (range, 12-103 months). The five-year estimate of failure free survival and overall survival was 67%. None of the patients died due to treatment toxicity. Conclusion: Patients with a diagnosis of EOES must be referred to oncology centers. Treatment must be planned by an oncology team consisting of a pediatric oncologist, an oncological surgeon, and a radiotherapist, in order to avoid mutilating surgery and delays in receiving chemotherapy.