Common Complications in Beta-Thalassemia Patients

Ayhan YAMAN,Pamir IŞIK,HÜSNİYE NEŞE YARALI,Selmin KARADEMİR,Semra ÇETİNKAYA,Ali BAY,Serdar ÖZKASAP,Abdurrahman KARA,Bahattin TUNÇ

Özet

Talasemi hastalarının son 40 yıl içerisinde yaşam sürelerinde uzama olmakla birlikte yaş arttıkça görülen komplikasyonlar hastaların yaşam kalitelerini olumsuz yönde etkilemektedir. Çalışmamızda 1 Ocak 2004-31 Mayıs 2009 tarihleri arasında hastanemizde takipli 67 ß-talasemi hastasında görülen komplikasyonlar retrospektif olarak incelenmiştir. Çalışmaya dahil edilen hastaların 56sı talasemi majör, 11i talasemi intermedia tanısıyla takip edilmektedir. Olguların %56.7si erkek, %43.3ü kız idi. Yaşları 2-20 yıl arasında olup, yaş ortalamaları 10.3±4.8 yıl olarak hesaplandı. Hastaların 4.5 yıl boyunca bakılan ortalama ferritin düzeyleri 2212±1370 ng/mL (41- 6263 ng/mL) olarak bulundu. Hastaların komplikasyonlarında yaşla birlikte artış olduğu saptandı. Komplikasyonlar talasemi majörlü hastalarda talasemi intermedialı hastalara göre istatistiksel olarak anlamlı derecede daha sık görüldü. Ortalama ferritin değeri ile komplikasyon gelişme sıklığı arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunmadı. Hastalarımızda en sık rastlanan komplikasyonlar %38.8 oranı ile endokrin komplikasyonlardı. Olguların %22.4ünde kardiyak, %19.4ünde gastroenterolojik, %9unda allerjik, %1.5inde enfeksiyöz komplikasyonlar ve %1.5inde tromboz saptandı. Endokrin komplikasyonlar osteoporoz, büyüme-gelişme geriliği, boy kısalığı, hipotiroidi, puberte gecikmesi, hipogonadizm ve diyabetes mellitus idi. Kardiyak komplikasyonlar olarak sol ventrikül duvar kalınlaşması, diyastolik disfonksiyon, sistolik disfonksiyon, kalp yetmezliği, perikardiyal efüzyon, dilate kardiyomiyopati, sol ventrikül genişlemesi, sol atrium genişlemesi ve fatal aritmi görüldü. Çalışma süresi içerisinde 67 ß-talasemi hastasından biri (%1.5) fatal aritmi ve kardiyomiyopati nedeni ile kaybedildi.

Abstract

Even the life span has prolonged for the last 40 years, increase in frequently seen complications with increasing age negatively affect the life quality of thalassemia patients. In our study, complications encountered in 67 ß-thalassemia patients who were followedup at our hospital between 1 January 2004 and 31 May 2009 were retrospectively analyzed. Fifty-six patients were followed up with diagnosis of thalassemia major and 11 with thalassemia intermedia. Totally, 56.7% of patients were male and 43.3% were female. Ages varied between 2-20 years with the mean age of 10.3±4.8 years. Mean ferritin level was 2212±1370 ng/mL (41-6263 ng/mL) for 4.5 years. Complications were increased with increasing age. Complication rates were significantly higher among thalassemia major patients compared to thalassemia intermedia patients. There was no statistically significant relationship between complications and mean ferritin levels. The most common complications were endocrine complications (38.8%). Cardiac complications developed in 22.4% of the patients; gastroenterological complications in 19.4%; allergic complications in 9%; infectious complications in 1.5%; and thrombosis was detected in 1.5%. The endocrine complications were osteoporosis, growth retardation, developmental delay, short stature, hypothyroidism, delayed puberty, hypogonadism, and diabetes mellitus. The cardiac complications were left ventricular wall hypertrophy, diastolic dysfunction, systolic dysfunction, heart failure, pericardial effusion, dilated cardiomyopathy, left ventricular dilatation, left atrial dilatation, and fatal arrhythmias. Mortality occurred in one (1.5%) out of 67 ß-thalassemia patient due to dilated cardiomyopathy and fatal arrhythmia.