Recurrent myofibrosarcoma of the sinonasal tract treated with postoperative radiation therapy

Özet

Sinonazal bölge miyofibrosarkomu erişkin yaşta oldukça nadir görülen bir tümör olup daha önce rapor edilmiş sadece bir vaka bulunmaktadır. Baş-boyun miyofibrosarkomlarının güncel tedavisi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ancak, tümörün yerleşim yeri nedeniyle cerrahi bir yandan fonksiyonel ve kozmetik olarak ağır hasarlara sebebiyet verebilmekte, öte yandan negatif cerrahi sınır elde edilmesi oldukça zor olmakta ve dolayısıyla hastalık nüksüne sıklıkla rastlanmaktadır. Literatüre katkıda bulunabilmek amacıyla agresif cerrahi sonrası lokal nüks gösteren ve parsiyel cerrahiyi takiben radyoterapi uygulanan bir diğer primer sinonazal miyofibrosarkomu olgusu takdim edilmiştir. Bildiğimiz kadarıyla bu olgu erişkin yaşta tespit edilmiş ikinci sinonazal bölge miyofibrosarkomu olup aynı zamanda literatürde postoperatif radyoterapiyle başarılı bir şekilde tedavi edilmiş ilk olgudur. Bu sonuç postoperatif radyote-rapinin bu hastalık gurubunda lokal kontrolün sağlanmasında etkin bir yöntem olabileceğini işaret etmektedir.

Abstract

Myofibrosarcomas (MFSs) of the sinonasal tract are exceedingly rare tumors in adults. The principle treatment of MFS of the head and neck is surgical. However, aggressive surgery is not only debilitating, functionally and cosmetically, but tumor free margins are often difficult to obtain because of the local anatomy, and recurrence following surgery is likely. Here we report on a 64-year-old female patient who had a recurrence of an MFS of the sinonasal tract, despite prior aggressive surgery. The recurrence was successfully treated with a partial tumor resection followed by radiation therapy. To our knowledge, this is the second reported case of an MFS originating from the sinonasal tract in an adult, and the first treated with postoperative radiation therapy. This case indicates that postoperative radiation therapy may be beneficial in local disease control in such patients. However, more experience is needed to determine the efficacy of this therapeutic approach.