Mounier-Kuhn: Sendromu olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Bülent ÇİFTÇİ,Aydın YILMAZ,YURDANUR ERDOĞAN,Çiğdem BİBER,Ülkü Yılmaz TURAY,Pınar ERGÜN,İrfan TAŞTEPE,SŞ. Erkmen GÜLHAN

Özet

Mounier-Kuhn sendromu; trakea ve büyük bronşların genişlemesi, bazen de bronşektazi ve tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonları ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Kırk yaşında erkek hasta, kliniğimize 10 yıldır tekrarlayan öksürük ve balgam ile son iki yıldır özellikle eforla ortaya çıkan nefes darlığı yakınmalarının artması üzerine başvurdu. Olgunun toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisinde trakea genişti ve her iki alt loblarda bronşektazi ile uyumlu görünüm vardı. Spirometrik incelemede tipik olarak obstrüktif ve restriktif tipte solunum fonksiyon bozukluğu ve akım vo- lüm eğrisinde inspiryum kolunda düzleşme saptandı. Fiberoptik bronkoskopide genişlemiş infekte trakea ve ana bronşların izlendiği hasta nadir görülen bir olgu olması nedeniyle literatür eşliğinde sunulmuştur.

Abstract

Mounier-Kuhn syndrome is a rare disorder characterized by marked dilatation of the trachea and main bronchi, sometimes with bronchiectasis and recurrent lower respiratory tract infection. A 40-year-old man was referred to our clinic with chronic cough and sputum production. HRCT showed a large trachea and bronchiectasis in both lower lobes. The spirometry of the patient showed obstructive and restrictive defect with flattening in the inspiratory limb of flow-volume loop. A fiberoptic bronchoscopy was performed and large trachea and main bronchi were seen with a collection of great amounts of secretion. We report of a rare case with the review of the literature.