Dergiler / Solunum / 2009 / Cilt: 11 - Sayı: 1
Pulmoner alveoler proteinozis (vaka sunumu)
- Dergi
- Solunum
- Sayfa
- 43–45
- DOI
- —
Özet
Pulmoner alveoler proteinozis (PAP), alveollerde Periodic Acid Schiff (PAS) ile pozitif boyanan proteinöz materyalin birikimi ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Primer PAP 1958 yılında Rosen tarafından tanımlanmış, etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır. En sık rastlanılan semptomlar nefes darlığı ve öksürüktür. Radyolojik olarak bilateral simetrik alveoler konsolidasyon veya buzlu cam görüntüsü saptanır. Solunum fonksiyon testi (SFT) hafif restriktif özelliktedir. Tanı transbronşiyal biyopsi veya daha sıklıkla açık akciğer biyopsisi ile konulur. Vakamız ise yaklaşık bir yıldır prodüktif olmayan öksürük ve hafif efor dispnesi tarişeyen ve transbronşiyal biyopsi ile tanıya vardığımız bir primer PAP hastasıdır.
Abstract
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease that is characterized by the accumulation of Periodic Acid Schiff-positive protinaceous material in the alveoli. Primary PAP is an unknown etiology which was first described by Rosen in 1958. The most common symptoms are dyspnea and dry cough. The radiographic finding is bilateral, symmetric alveolar consolidation or ground-glass opacity. Pulmonary function test shows mild restriction. We decscribe the case of a primary PAP who had a nonproductive cough and mild dyspne on exertion for nearly one year and that the diagnosis was made by transbronsial biopsy.