Dergiler / Solunum / 2007 / Cilt: 9 - Sayı: 1
İdopatik pulmoner hemosiderozis
- Dergi
- Solunum
- Sayfa
- 51–54
- DOI
- —
Özet
İdiopatik pulmoner hemosiderozis; primer olarak çocukluk çağında görülen tekrarlayan hemoptizi, demir eksikliği anemisi ve göğüs radyogramında diffüz parankimal infiltrasyonla karakterize nadir bir alveoler hemoraji nedenidir. Patogenezi bilinmemektedir. Kesin tanı, balgam, bronkoalveoler lavaj sıvısı veya açık akciğer biyopsisinde hemösiderin yüklü makrofajların gösterilmesiyle konur. Bu makalede, hastanemize hemoptizi ile başvuran, 12 yaşından beri demir eksikliği anemisi tanısı ile çok sayıda kan transfüzyonları yapılmış olan, bir yıl önce akciğer tüberkülozu tanısıyla 6 ay düzenli tüberküloz tedavisi alan, 20 yaşında bir erkek olguyu sunuyoruz. Akciğer radyogramında bilateral retikülonodüler infiltrasyonlar izlenen hastanın transbronşiyal akciğer biyopsisinde hemösiderin yüklü makrofajları bulunduran alveoler hemoraji ve interstisyel fibrozis saptandı. Alveoler hemoraji sendromları yönünden tetkik edilen olguya idiopatik pulmoner hemosiderozis tanısı konuldu ve oral kortikosteroid tedavisiyle klinik ve radyolojik olumlu yanıt alındı. Sonuç olarak; yüksek mortalite riski nedeniyle idiopatik pulmoner hemosideroziste erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Nedeni- açıklanamayan anemisi olan çocukların izleminde akciğer radyogramı çektirilmeli, bilateral infiltrasyon varlığında ayırıcı tanıda idiopatik pulmoner hemosiderozis akılda tutularak sitolojik tetkikler yapılmalıdır.
Abstract
Idiopathic pulmonary haemosiderosis (IPH) is a rare, but potentially lethal cause of alveolar hemorrhage, which usually occurs in childhood and characterized by recurrent hemoptysis, iron deficiency anemia and diffuse parenchymal infiltration on chest radiogram. Pathogenesis is not well-known. The diagnosis is confirmed by demonstrating haemosiderinladen alveolar macrophages in sputum, bronchoalveolar lavage fluid or open lung biopsy specimen. We wish to present a 20 years old male patient, who was admitted to our hospital with hemoptysis, who has been performed multiple blood transfusions for diagnosis of iron deficiency anemia since he was 12 years old, and who had been treated with diagnosis of pulmonary tuberculosis one year ago. He presented bilateral reticulonodular infiltration on chest X-ray. On transbronchial lung biopsy, alveolar haemorrhage including haemosiderin-laden alveolar macrophages and interstitial fibrosis were demonstrated. The subject was investigated for other alveolar haemorrhagic syndromes. There was no positive finding. He was diagnosed as i.diopathic pulmonary haemosiderosis and he has responded well to oralcopticotherapy. In conclusion; because of high mortality risk early definitive diagnosis and treatment are imparitive in IPH. A chest radiography should be included in follow up of children with unexplained anemia and when bilateral infiltration is present, cytological investigation must be made, keeping IPH in mind in differential diagnosis.