Adult-Onset Foveomacular Vitelliform Dystrophy: Diagnosis and Correlation Fundus Autofluorescence, Optical Coherence Tomography Features and Visual Acuity

Özet

Amaç: Geç başlangıçlı foveomaküler vitelliform distrofinin, fundus otoflöresans (FOF) ve optik koherens tomografi (OKT) bulgularını tanımlamak ve bunların en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (EİDGK) ile korelasyonunu değerlendirmek. Gereç ve Yöntem: 39 gözün bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. EİDGK, fundus muayene, OKT ve FOF bulguları kaydedildi. Bulgular: Olguların 27'si (%69,2) yaşa bağlı makula dejenerasyonu (YBMD) tanısı ile kliniğimize refere edilmişti. Başlangıç muayenede 34 göz (%87,1) vitelliform, 5 göz (%12,9) diğer evrelerde idi. Son muayenede 2 göz (%5,1) vitelliform evreden atrofik evreye ilerledi. FOF görüntülemede, vitelliform evrede; iyi sınırlı, yüksek otoflöresan sinyal, psödohipopiyon evresinde; horizontal olarak seviye veren artmış hiperflöresans, vitellirüptif evrede; düzensiz hiperflöresans, atrofik evrede ise otoflöresansda kayıp izlendi. Vitelliform evredeki gözlerin; %30,7'i yamalı, %28,2'i fokal, %15,3'ü halka şeklinde, %10,2'si ise yuvarlak pattern özellikleri gösteriyordu. EİDGK ve FOF patternleri arasında ilişki gösterilemedi. OKT görüntülemede, EİDGK ile lezyonun maksimal yüksekliği arasında negatif korelasyon saptandı. Fakat EİDGK ile lezyonun genişliği ya da santral makula kalınlığı arasında ilişki gösterilemedi. IS/OS tabakasının hasarı ile EİDGK arasında negatif korelasyon vardı. Subfoveal sıvı, RPE düzensizliği ve EİDGK arasında ilişki gösterilemedi. Tartışma: AVD, yaşa bağlı makula dejenerasyonu ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken en önemli hastalıktır. FOF ve OCT görüntüleme AVD tanısının doğrulanmasında en temel görüntüleme teknikleridir. Görme keskinliği prognozunu tahmin etmede OCT bulguları FOF patternlerine göre daha faydalıdır.

Abstract

Purpose: To describe the fundus autofluorescence (FAF) and optical coherence tomography (OCT) findings at adult-onset foveomacular vitelliform dystrophy (AOFVD) and to evaluate their correlation with best corrected visual acuity (BCVA). Material and Methods: The records of 39 eyes were evaluated retrospectively. The BCVA, the findings of fundus examination, OCT and FAF images were noted.Results: Twenty seven (69.2%) of all patients were referred with the diagnosis of age related macular degeneration (AMD). At initial examination 34 (87.1%) eyes presented vitelliform stage and 5 (12.9%) eyes presented the other stages. At last visit 2 (5.1%) eyes progressed to the atrophic stage from the vitelliform stage. At FAF images; we detected well-circumscribed, very high autofluorescence signal in the vitelliform stage, increased autofluorescence with horizontally level in the pseudohypopyon stage, irregular hyperautofluorescence in the vitelliruptive stage and loss of autofluorescence in the atrophic stage. At vitelliform stage 30.7% had patchy, 28.2% focal, 15.3% ring-like, 10.2% round-shape pattern. The correlation between BCVA and FAF patterns could not be shown. At OCT findings; there was a negative correlation between the maximal thickness of the lesion and BCVA, but the correlation between BCVA and maximal width of lesion and central macular thickness could not be shown. There was a negative correlation between presence of IS/OS interface disruption and BCVA. A correlation between subfoveal fluid, RPE alterations and BCVA could not be shown. Conclusions: AOFVD is the most important disorder in the differential diagnosis of AMD. FAF and OCT imaging techniques are useful for confirming the diagnosis of AOFVD. OCT findings are more useful than FAF patterns of the lesions for predicting visual acuity prognosis.