Dergiler / Retina-Vitreus / 2009 / Cilt: 17 - Sayı: 4
Evaluation of central macular function in bietti crystalline dystrophy
- Dergi
- Retina-Vitreus
- Sayfa
- 282–284
- DOI
- —
Özet
Bietti kristalin distrofisi (BKD) saptanan bir olguda fundus otofloresansı (FOF), mikroperimetri ve multifokal elektroretinografi (MfERG) ile santral macula fonksiyonunun değerlendirilmesi anlatılmaktadır. Kırk üç yaşındaki kadın hasta son 4 senedir her iki gözde mevcut olan ilerleyici görme kaybı nedeniyle kliniğimize başvurdu. En iyi düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 20/125 ve sol gözde 20/32 idi. Fundus muayenesinde arka kutupta yaygın ve şiddetli korioretinal atrofi beraberinde parlak intraretinal kristaller olduğu izlendi. FOF görüntülemesinde santral hipootofloresan alanları çevreleyen hiperotofloresan beneklenmeler saptandı. Mikroperimetri ile santral 20°’de sağ gözde absolu skotom bulundu. Sol gözde ise anjiografide izlenen sağlam kalmış olan fovea alanı ile örtüşen rölatif skotom alanı tespit edildi. Özellikle sağ gözde daha az olmak üzere MfERG’de santral 20°’de amplitüdlerde belirgin baskılanma olduğu görüldü. BCD her ne kadar ilerleyici olan ve tedavisi bilinmeyen bir korioretinal hastalık olsa da retina fonksiyonunun değerlendirilmesi hastalığın şiddetinin ve evresinin anlaşılmasında yardımcı olmaktadır.
Abstract
Evaluation of central macular function by fundus autofluorescence (FAF), microperimetry and multifocal electroretinography (MfERG) in a case with Bietti crystalline dystrophy (BCD) is described. A 43-year-old woman presented with progressive visual loss in both eyes for the last 4 years. Best corrected visual acuity was 20/125 in the right eye and 20/32 in the left eye. Fundus examination revealed diffuse and profound chorioretinal atrophy at posterior pole along with glistening intraretinal crystals. FAF imaging showed central hypoautofluorescent areas encircled by hyperautofluorescent speckles. Microperimetry revealed an absolute scotoma in the right eye in central 20° . The relative scotoma in the left eye exactly demonstrated the remaining intact foveal zone as an area of reduced retinal sensitivity corresponding to angiography. MfERG in central 20° revealed significant suppression of amplitudes, particularly more reduced in the right eye. Although BCD is a progressive and untreatable chorioretinal disorder, retinal function evaluation offers a better understanding of the severity and the stage of the dystrophy.