Çocukluk yaş grubunda sarkoidoz

Özet

Sarkoidoz, kazeifikasyonsuz granülomlarla karekterli, nedeni bilinmeyen sistemik bir hastalıktır. Çocuklarda nadirdir. Jüvenil sarkoidoz başladığı yaşa göre iki tipe ayrılmaktadır. Dört-beş yaşlarında ortaya çıkan, erken başlayan sarkoidoz üveit, artrit ve deri döküntülerinden oluşan üç bulgu lie kendini gösterir. Büyük çocuklar¬da ve adölesanlarda görülen sarkoidoz erişkinlerdekine benzer, akciğer infitrasyonu, hiler ienfadenopati ve ateş, kilo kaybı gibi sistemik bulgularla karekterlidir. Sarkoidoz tanısı kazeifikasyonsuz granülomların radyolo¬jik veya klinik olarak beklenen bir ya da birden fazla organda gösterilmesi ile konulur. Sarkoidozda en sık tutu¬lan sistemler solunum sistemi, lenf sistemi, deri, göz, sinir sistemi, böbrek, karaciğer, kalp ve damar ve kas-iskelet sistemidir. Artrit, üveit ve deri döküntüleri ile karekterli erken başlayan sarkoidoz sistemik jüvenil roma-toid artrit ile karışır. Deri biyopsisi ayırıcı tanıda yardımcı olabilir. Kortikosteroidler ve methotrexate jüvenil sarkoidoz tedavisinde sıklıkla kullanılan ilaçlardır.

Abstract

Sarcoidosisis a systemic noncaseating granulomatous disorder of unknown origin. It is rare in children. There are two forms of juvenile sarcoidosis according to the age of onset. The early-onset form in the first 4-5 years of life is usually characterized by the triad of uveitis, arthritis and rash. The older children and adolescents have a form of sarcoid that is similar to the adult one with pulmonary infiltrates, hilar adenopathy and systemic features such as weight loss and fever. The diagnosis of sarcoidosis is based on the demonstration of non-caseating granulomata in one or more organs in the setting of consistent radiographic or clinical findings. The most commonly involved organ systems are respiratory tract, lymphatic system, skin, eyes, nervous system, kidney, liver, heart and blood vessels and musculoskeletal system. Symptoms of early onset sarcoidosis characterized by arthritis, uveitis and skin eruptions mimic those of systemic type juvenile rheumatoid arthritis. Skin biopsy may be useful for differential diagnosis. Corticosteroids and methotrexate are usually used as therapeutic agents for juvenile sarcoidosis.