Nörofibromatosis Tip1 ve Akciğer Sorunları: Olgu Sunumu

Melike Yüksel YAVUZ,Derya DENİZ,Hüseyin HALİLÇOLAR,Ali Galip YENER,Ceyda MAHLEÇ ANAR

Özet

Ülkemizde nadir gözlenen bir hastalık olan nörofib- romatozis (NF), deri, sinir sistemi ya da her ikisini birden tutan, genetik geçişli heterojen bir hastalıktır. NF tip 1 ve NF tip 2 olmak üzere iki grup şeklinde değerlendirilir. Hastalığın en sık görülen, klasik veya periferal formu olan NF-1, 1882 yılında von Reck- linghausen tarafından tanımlanmıştır. Göğüs duva- rında kutanöz ve subkutanöz nörofibromlar, kifoskol- yoz, kosta deformiteleri, torasik neoplazmalar, akci- ğer parankiminde büllöz, amfizematöz ve fibrotik değişiklikler şeklinde patolojiler görülebilir. Biz bu olgu sunumu ile NF-1'in akciğer parankimi tutulumu- nu ve etkilerini sunmayı amaçladık.

Abstract

Neurofibromatosis (NF) is a genetically transmitted heterogeneous disease that involves the skin, nervous system, or both and is rarely seen in Turkey. It is evaluated as NF type 1 and NF type 2. NF-1 is the most common type of the disease, and was first de- scribed by von Recklinghausen in 1882. Cutaneous and subcutaneous neurofibromas, kyphoscoliosis, rib deformities, thoracic neoplasms, bullous, and emphy- sematous and fibrotic changes were seen on the chest wall and lung parenchyma. We aimed to report this case with the effects of the involvement of the NF- 1 on the lung parenchyma.