Dergiler / Romatoloji ve Tıbbi Rehabilitasyon Dergisi / 1999 / Cilt: 10 - Sayı: 2

Progresif artropati ile seyreden spondiloepifiziyal displazi tarda: Olgu sunumu

Spondyloepiphyseal dysplasia tarda with progressive arthropathy: A case report

Sayfa
80–84
DOI
—

Özet

Progresif artropati ile seyreden spondiloepifiziyal displazi tarda (SEDT-PA), Wynne-Davies tarafından tanımlanan ve otozomal resesif geçişli nadir görülen bir hastalıktır. Vertebralardaki jeneralize platispondili ve ellerdeki kısa kemiklerin her iki uçlarındaki epifiziyal genişlemeler karakteristiktir. Klinik özellikleri arasında çocukluk yaşında başlangıç, boy kısalığı, prematür psteoartrit sayılabilir. Bu yazıda SEDT-PA tanısı koyduğumuz genç bir kadın olguyu sunuyoruz.

Abstract

Spondyloepiphyseal dysplasia tarda with progressive arthropathy (SEDT-PA) described by Wynne-Davies is a rare autosomal recessive disorder. It is characterized by generalized platyspondyly and epiphyseal involvement with enlargement of both ends of the short tubular bones of the hands. Clinical features include onset in child¬hood, disproportionate short stature and premature os-teoarthritis. The case of a young woman with SEDT-PA is presented in this paper.

Anahtar kelimeler: Osteokondrodisplazi,Artrit, jüvenil romatoid,Çocuk