Eisenmenger Sendromlu Hastalarda Bosentan Tedavisinin Uzun Dönem Sonuçları ve Yaşam Kalitesine Etkisi

The Outcome and Impact to Life Quality of Long Term Bosentan Therapy in Patients with Eisenmenger Syndrome

Özet

Amaç: Eisenmenger sendromu, konjenital kalp hastalıkları ile ilşkili pulmoner arteryel hipertansiyonun en ciddi formudur. Semptomatik Eisenmenger sendromu hastalarda bosentan önerilen bir pulmoner arteryel hipertansiyonu spesifik tedavidir. Bosentan tedavisinin Eisenmenger sendromu hastalarında hemodinamik ve ekokardiyografik parametrelerde, egzersiz kapasitesinde iyileşme sağladığı bilinmektedir ancak yaşam kalitesi anketleriyle belirlenen hastaların yaşam kalitesine olan etkisi ile ilgili tartışmalı sonuçlar mevcuttur. Çalışmamızda uzun süreli bosentan tedavisinin Eisenmenger sendromu hastalarında kardiyak fonksiyon ve egzersiz kapasitesinin yanı sıra yaşam kalitesine olan etkisini araştırmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya Eisenmenger fizyolojisine sahip toplam 14 hasta dahil edildi ve hastalar bosentan tedavisi altında 18±10 ay boyunca takip edildi. Demografik parametreleri, Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıf, 6 dakika yürüme testiyle değerlendirilen egzersiz kapasiteleri, oksijen satürasyonları, ekokardiyografik incelemeleri ve Minnesota yaşam kalitesi skorlamaları başlangıçta ve takip boyunca her üç ayda bir değerlendirildi. Bulgular: Tedavi sonunda hastaların Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıf değerlerinde iyileşme, 6 dakika yürüme mesafelerinde artış, tahmini pulmoner arter basınçlarında düşme izlendi. Oksijen satürasyonu değişmedi. Minnesota yaşam kalitesi skorlarında ilk 6 ayda iyileşme olmasına rağmen, istatistiki olarak anlamlı değildi. Hastaların hiçbirinde tedaviyi kesmeyi gerektirecek yan etki gelişmedi. Sonuç: Eisenmenger sendromu hastalarında uzun süreli bosentan tedavisi güvenli, iyi tolere edilen ve etkili bir tedavidir. Ancak çalışmamızda tedavinin yaşam kalitesi üzerine etkisi anlamlı bulunmamıştır.

Abstract

Objective: Eisenmenger syndrome is the most severe form of pulmonary arterial hypertension associated to congenital heart disease. Bosentan is recommended for symptomatic patients with Eisenmenger syndrome. Bosentan is associated with improved hemodynamic, echocardiographic parameters and egzersize capacity. We aimed to investigate the impact of long term bosentan therapy to cardiac function, egzersize capacity and also life quality of the patients with Eisenmenger syndrome. Material and Method: We followed 14 patients with Eisenmenger syndrome (aged 31± 11years) for 18 ± 10 months after bosentan therapy. Demographic and echocardiographic parameters, World Health Organization Functional Class, egzersize capacity assesed by sixminute walking test, oxygen saturation and quality of life assesed by Minnesota Questionnaire were assesed at baseline, three months and at follow up. Results: After 6 months of treatment, functional class improved, six-minutes walking distance increased and pulmonary arterial pressures decreased significantly. There was no change in oxygen saturation of patients. Life quality scores improved in mosy of the patients at the 6th month of the treatment but it was not statistically significant. Conclusions: Bosentan was safe and effective treatment for patiets with Eisenmenger Syndrome. But the impact of bosentan to the life quality of patients was not significant in the present study