Dergiler / MN Kardiyoloji / 2002 / Cilt: 9 - Sayı: 1
Duchenne ve Becker tipi musküler distrofili hastalarda kardiyak tutulum
- Dergi
- MN Kardiyoloji
- Sayfa
- 31–36
- DOI
- —
Özet
AMAÇ: Progresif musküler distrofilerde kardiyak tutulumun sıklığı ve şekli oldukça değişmektedir. Bu çalışmada, Becker (BMD) ve Duchenne (DMD) musküler distrofili hastaların kardiyak fonksiyonlarını elektrokardiyografik ve ekokardiyografik olarak incelemeyi amaçladık. GEREÇ VE YÖNTEM: On beş BMD'li (yaş ortalamaları 26,9±10,8), on altı DMD'li (yaş ortalamaları 11,3±5,1) hasta ve Duchenne için 14 (yaş ortalaması 10,5±3,5) Becker için 12 (yaş ortalaması 29,4±3,4) sağlıklı birey çalışmaya dahil edildi. Hastaların sistolik ve diyastolik fonksiyonları M-mod, 2 boyut ve pulsed dopler ekokardiyografi ile değerlendirildi. Elektrokardiyografik özellikle incelendi. BULGULAR: Kontrol grubuna göre BMD'li hastalarda diyastolik, DMD'li hastalarda ise sistolik fonksiyonların bozulmış olduğu belirlendi. DMD'li hastalarda sol ventrikülün diyastol sonu genişliği ve sol atrium genişliği BMD'li hastalara göre daha fazlaydı (p<0.05). BMD'de sol ventrikülün diyastolik fonksiyonları DMD'ye göre istatiksel anlamlı olarak daha bozuktu. Pik atrial akım velositesi, atrial akım eğrisinin velosite zaman integrali, tüm diyastolik doluşun velosite zaman integrali ve atrial doluş fraksiyonu daha yüksek (p<0.05), erken diyastolik akım velositesi / atrial akım velositesi ve erken diyastolik akımın velosite zaman integrali / atrial akım velosite zaman integrali oranları daha düşüktü (p<0.05). SONUÇ: DMD'de sistolik, BMD'de de diyastolik fonksiyonlar daha sıklıkla bozulmaktadır. Bu bulgu, benzer fenotipte olmalarına rağmen, Becker ve Duchenne musküler distrofideki kardiyak tutulumun farklı mekanizmalarla geliştiği görüşünü desteklemektedir.
Abstract
AIM: The frequency and pattern of cardiac involvement of progressive muscular dystrophy differ widely and its pathogenesis is unknown. In this study, we examined cardiac functions of the patients with Becker's (BMD) and Duchenne's (DMD) muscular dystrophy with electrocardiography and echocardiography. MATERIAL AND METHODS: Fifteen patients with BMD (mean age 26,9±10,8 year), 16 patients with DMD (mean age 11,3±5,1 year), 14 healthy controls for DMD (mean age 10,5±3,5 year) and 12 healthy controls for BMD (mean age 29,4±3,4 year) were enrolled in this study. Systolic and diastolic functions of the patients were evaluated with M-mode, 2 dimension and pulsed doppler echocardiography. Electrocardiographic features of the patients were studied. RESULTS: Diastolic functions in BMD and systolic functions in DMD were found to be impaired when compared with controls. In DMD, left ventricular end-diastolic diameter and left atrial dimension were higher than those of BMD (p<0.05). In BMD, left ventricular diastolic functions were found to be impaired statistically significant when compared with DMD. Peak atrial flow velocity, time-velocity integrals of the atrial contraction velocity curve, time-velocity integrals of the total diastolic velocity curve and atrial filling fraction were higher (p<0.05), the ratios of early diastolic flow velocity / atrial flow velocity and time-velocity integrals of early diastolic flow velocity curve / time-velocity integrals of the atrial flow velocity curve were lower than those of DMD (p<0.05). CONCLUSION: Systolic functions in DMD and diastolic functions in BMD are impaired frequently. These results support that the view of cardiac involvement in DMD and BMD progresses different mechanism, although they have similar phenotype.