Kardiyak Okronozis

Yalçın VELİBEY,SERVET ALTAY,Seçkin SATILMIŞ,Şeref KUL,Dilaver ÖZ,Sait TERZİ

Özet

Alkaptonüri (Okronozis) şiddetli artropatilerle seyreden ve kardiyak tutuluma da neden olan, nadir görülen bir doğumsal metabolizma hastalığıdır. Alkaptonüriye bağlı gelişen kardiyak hastalığın gerçek insidansı bilinmemektedir. En sık kalp kapakları etkilenmekte ve genellikle aort kapak darlığına neden olmaktadır. Sık görülmemekle birlikte, alkaptonüri zemininde koroner ve periferik arter hastalığı da gelişmektedir. Yazımızda alkaptonüri zemininde gelişen ciddi çok damar hastalığının neden oluğu akut koroner sendrom ve hafif derecede aort kapak darlığının birlikte olduğu olgu sunulmaktadır.

Abstract

Alcaptonuria (Ochronosis) is a rare congenital metabolic disorder clinically characterized by severe arthropathy and also with cardiac involvement. The exact incidence of cardiovascular disease in patients with alcaptonuria is not clear. The most common cardiac manifestation of alcaptonurıa is cardiac valve involvement and generally aortic valve stenosis is seen. Coronary and peripheral arterial disease is seen alcaptonurıa is not frequent incidence. In our study a case with alcaptonurıa manifested with severe multy-coronory vessel disease causing acute coronary syndrome and with a mild degree aortic valve stenosis.