Dergiler / MN Oftalmoloji / 2007 / Cilt: 14 - Sayı: 4

Retina pigment epiteli distrofilerinde oküler bulgular

Ocular signs in dystrophies of the retinal pigment epithelium

Sayfa
248–251
DOI
—

Özet

Amaç: Retina pigment epiteli distrofilerinden Stargardt 'ın maküler distrofisi. fundus flavimakülatüs ve Best'in vitelliform maküler distrofisi tanısı alan olguların cinsiyet, yaş, takip süresi ve eşlik eden göz muayene bulgularını incelemek. Gereç ve Yöntem: 2002-2006 yılları arasında Sağlık Bakanlığı Ankara Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesinde Stargardt 'in maküler distrofisi. fundus flavimakülatüs ve Best'in vitelliform maküler distrofisi tanısı olan ve Retina kliniğinde takip altına alınan 35 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların başlangıç ve takip muayenelerinde görme değerleri, göz içi basıncı değerleri, biyomikroskopi bulguları, pupil dilatasyonu sonrası göz dibi muayenesi, elektrofizyolojik testler ve flöresein anjiyograjiyi içeren tüm göz muayene bulguları değerlendirildi. Bulgular: Takip edilen olguların 21 'i kadın (%60). 14'ü erkekti (%40). Hastaların ortalama yaşları 27.41 yıl 7-67 yıl)idi. Olguların ortalama takip süreleri 2,67 yıl (2-4 yıl) idi. Toplam otuz beş hastanın 66 gözü tutulmuştu. Dört hastada tek taraflı. 31 hastada iki taraflı göz tutulumu mevcuttu. On yedi olgunun 33 gözünde (%50) Stargardı 'ın maküler distrofisi. On beş olgunun 29 gözünde (%43.93) fundus fla-vimakülalüs ve üç olgunun 4 gözünde (%6,06) Best 'in vitelliform maküler distrofisi gözlendi. Takip süresi içinde 31 gözde (%46.96) görme keskinliği sabit kalırken 35 gözde (%53.03) görme keskinliğinde azalma belirlendi. Sonuç: Retina pigment epiteli distrofilerinden en sık olarak Slargardt'ın maküler distrofisine rastlanmakladır. Stargardı'ın maküler distrofisi tanısı alan hastalarda iki taraflı tutulum sıktır. Her üç distrofide de en önemli görme kaybı makülada atrofik skar oluşumu sonucu ortaya çıkmaktadır.

Abstract

Aim: To investigate the sexuality, age, follow up time, and accompanying eye examination findings of cases that were diagnosed as Stargardt's macular dystrophy, fundus flavimaculatus, and Best's vitelliform macular dystrophy from the dystrophies of the retinal pigment epithelium. Material and Methods: From 2002 to the 2006, 35 patients with Stargardt's macular dystrophy, fundus flavimaculatus, and Best's vitelliform macular dystrophy in SB Ankara Ulucanlar Eye Education and Research Hospital Retina Clinic were involved in this study retrospectively. A complete ophthalmological examination including visual acuity, applanation tonometry, and biomicroscobic examination find¬ings, dilated examination of the posterior segment, electrophysiological tests and fluorescein angiography was evaluated in first examination and follow-up period. Results: 21 women (60%) and 14 men (40%) were available for follow up evaluation. The average age of patients was 27.41 years (7-67 years). Mean follow up period of cases was 2.67 years (2-4 years). Sixty six eyes of 35 patients were involved. Four patients had unilateral, and 31 patients had bilateral in¬volvement. Stargardt's macular dystrophy was determined in thirty three eyes of 17 cases (50%). Fundus flavimaculatus was detected in twenty nine eyes of 15 cases (43.93%). Best's vitelliform macular dystro¬phy was observed in four eyes of 3 cases (6.06%>). During the follow-up, visual acuity did not change in 31 eyes (46.96%), and decreased in 35 eyes (53.03%). Conclusion: Stargardt's macular dystrophy was the most common in the dystrophies of the retinal pigment epithelium. Bilateral involvement was most common in cases diagnosed as Stargardt's macular dystrophy. Atrophic macular scar formation was the most serious cause of visual loss in all of dystrophy

Anahtar kelimeler: Retina pigment epiteli,Göz belirtileri,Maküler dejenerasyon,Geriyedönük çalışma,Yaş dağılımı,Cinsiyet dağılımı,Vitelliform maküler distrofi