Dergiler / MN Oftalmoloji / 2000 / Cilt: 7 - Sayı: 2

Bilateral optik disk druzeni ve retinitis pigmentoza sine pigmentolu bir olgu sunumu

A case report with bilateral optic disc drusen and retinitis pigmentosa sine pigmento

Sayfa
188–193
DOI
—

Özet

Bu makalede 1994 yılında görme azalması yakınması ile başvuran, daha önce psödopapilödem tanısıyla izlenen ve bilateral optik disk druseni (ODD) ve retinitis pigmentoza sine pigmento birlikteliği saptanan 17 yaşında, erkek olgu inceleme bulgularıyla birlikte sunulmuştur. Olgu sık rastlanmayan ODD ve retinitis pigmentoza sine pigmento birlikteliği nedeniyle 4 yıl süresince takip edildi ve görme ve görme alanı değişiklikleriyle birlikte değerlendirildi. Olgunun görmeleri başlangıçta sağda 0.2 solda 0.4 dolayında idi. Ultrasonografik olarak ve bilgisayarlı tomografi ile ODD görüntülendi. ERG'de skotopik ve fotopik özellikle b dalga amplitütünde subnormal cevaplar kaydedildi. Otomatik perimetrede parasantral rölatif ve santral 15-25 dereceye kadar absolü defektler izlendi. İshihara ile renk görme defektleri saptandı. ODD'de otofloresans, FFA'da makulada internal limitan membranda kırışıklık, yaygın midperiferik RPE noktalanmaları, makulada retina pigment epitel defektleri ve diffüz sızıntı, vasküler yapılarda hafif derecede atenuasyon izlendi. Olgu atipik RP olması nedeni ile tanısal açıdan tartışıldı. 4 yıllık takipte görme alanında belirgin daralma ve görmelerde 0.1 düzeyinde azalma saptandı. Fundus bulgularında belirgin değişiklik bulunmadı.

Abstract

Bilateral optic disc drusens (ODD) with retinitis pigmentosa sine pigmento in 17 years old man who showed pseudopapiledema with decreased visual acuity is presented in this paper. The patient was followed up for 4 years and visual acuity and visual field changes were evaluated. The visual acuities were 0.2 at O.D., and 0.4 at O.S. at initial examination. Optic disc drusens were detected with ultrasonography and computerized tomography. In ERG, both scotopic and fotopic b wave amplitude were subnormal. With automated perimetry, paracentral reiative scotomas and absolute scotomas were detected out of the central 15 -25 degrees. He couldn't read any of tfıe color plates of Ishihara. Autofluorescens of the optic disc, internal limitant membrane wrinkling, diffuse RPE mottling, macular retinal pigment epithelial defects and late leakage, mild vascular atenuation were seen in fundus flourescein angiography. This atypic retinitis pigmentosa case was discussed about diagnosis. Visual field defect progressed, and visual acuity reduced aprokimately one line and there was no difference in ophthalmoscopic or angiographic appearence after 4 year follow up.

Anahtar kelimeler: Görme alanları,Fundus okuli,Retina,Retinitis pigmentosa,Görme gücü zayıf kişiler,Optik disk druseni