Groenblad-Strandberg sendromu: Bir olgu sunumu

Özet

Kliniğimize, 6 senedir her iki gözde görme azlığı yakınması ile başvuran 58 yaşındaki erkek hastaya ayrıntılı göz muayenesi yapıldı ve fundus floresein anjiografisi (FFA) çekildi. Hastanın görme keskinliği; sag göz 50 cm, sol göz 30 cm'den parmak sayma düzeyindeydi. Göz dibi muayenesinde bilateral makula bölgesinde hiperpigmente geniş skar ve optik disk nazalinde anjiyoid striyaları (AS) düşündüren lezyonlar izlendi. Hastanın FFA'sinde bilateral peripapiller AS'lar tespit edildi. Olgunun makulalarindaki hiperpigmente skarların AS'lara ikincil gelişen koroid neovaskülarizasyonlara bağlı oldugu düsünüldü. Sistemik muayenesinde, psödoksantoma elastikumdaki cilt lezyonlarina benzer bulgularin görülmesi üzerine hastaya Dermatoloji konsültasyonu istendi. Dermatoloji bölümünde yapilan muayene sonucu psödoksantoma elastikum tanisi kondu. Bu bulgularla hastanin Groenblad-Strandberg sendromu (psödoksantoma elastikum ve anjioid striya birlikteligi) olduguna karar verildi. Fundusta anjioid striyaların görülmesi halinde akla ilk gelmesi gereken hastalık psödoksantoma elastikum olmalıdır. Ancak, peripapiller yogun skar ve atrofi olması halinde anjioid striyalar net görülemeyebileceği için FFA ile tanıya ulaşılabilir.

Abstract

A fifty-eight-year old male patient with a history of visual loss for 6 years underwent a detailed ophthalmological examination including fundus fluorescein angiography (FFA). Visual acuity was at the level of counting fingers (50 cm OD and 30 cm OS). Ophthalmoscopically, hyperpigmented macular scars and peripapillary lesions similar to angioid streaks (AS) were observed bilaterally. FFA revealed bilateral peripapillary AS. Hyperpigmented macular scars were thought to originate from choroidal neovascularizations secondary to AS. During his systemic evaluation, skin lesions similar to those of pseudoxanthoma elasticum (PXE) were observed, and a dermatology consultation was obtained. Patient was diagnosed as PXE in Dermatology department. Hence, it was decided that patient was a case of Groenblad-Strandberg syndrome (combination of AS and PXE). PXE should be the first disease to remember when AS were observed in fundus. However, if are not readily visible due to peripapillary scar tissue and atrophy, FFA is a valuable tool in diagnosis.