Biri duane sendromu diğeri aniridi ile birlikte homosistinüri olgularımız

Özet

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları ABD. na son iki yıl içinde başvuran 4 hastaya klinik ve biyoşimik olarak homosistinüri tanısı kondu. Tüm hastalarda görülen lens subluksasyonuna bir hastada Duane sendrbmu bir başkasında ise aniridi eşlik etmekteydi. Hastaların kan biyoşimik değerlerini düzeltmek ve cerrahi sonrası korkulan komplikasyon olan tromboembolik olayları önleyebilmek amacıyla diet+B6 vitamini kombinasyonu uygulandı. Olgulara genel anestezi altında kapsüllü katarakt ekstraksiyonu (İCCE) uygulandı. Postoperatif devrede ciddi komplikasyona rastlanılmadı.

Abstract

Homocystinuria was diagnosed by clinical and biochemical examination which have been referred to the Ophthalmology Department of Cerrahpaşa Medical Faculty in four patients in the last two years. Lens subluxation was seen in all patients, one of them was associated with Duane syndrome and the other one with aniridia. Diet regimen and pyridoxine treatment were applied to prevent postoperative thromboembolic accidents and to improve biochemical values. Intracapsular cataract extraction (ICCE) were performed to all patients under general anesthesia. No serious complication was seen postoperatively.