Konjenital unilateral orbital fibrozis sendromu

Özet

Konjenital fibrozis sendromunun en nadir formu olan konjenital unilateral orbital fibrozisli bir olgu sunulmuştur. Hastalığın en belirgin klinik özellikleri unilateral göz hareketlerinde kısıtlılık, ptozis ve enoftalmus ile ambliyopidir. Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile ekstraoküler adalelerde atrofi veya kalınlaşma ile orbital yumuşak dokularda fibrotik tabiatta kitle izlenebilir. Histopatolojik değerlendirmede ekstraoküler adale, Tenon ve konjonktival dokuların normal yapılarını kaybettiği ve kollejen yapısında fibröz doku ile yer değiştirdiği görülür. Olgumuzun klinik, histopatolojik ve MRG bulguları literatür ışığında tartışılmıştır.

Abstract

A case with congenital unilateral orbital fibrosis syndrome is reported. The major clinical characteristics of the disease are unilateral limited ductions, ptosis, enophthalmos and ambliyopia. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) studies reveal extraocular muscle atrophy or thickening and a fibrotic soft tissue mass. Histopathoiogic examinations show that the tissues including exstraocular muscles, Tenon capsule and conjunctiva are replaced by collagenoz fibrous tissue. Clinical, histopathological and MRI findings of our case are discussed.